Стадии заболеванияСимптомы миеломной болезниДиагностика миеломной болезниЛечение миеломной болезни

Поддерживающее лечениеВозможные осложнения и последствияПрогнозПрофилактикаВидео

Миеломная болезнь – один из видов рака крови, злокачественное перерождение плазматических клеток (дифференцированных В-лимфоцитов, подвида лейкоцитов, являющихся частью иммунной системы и синтезирующих антитела, помогающие организму в борьбе с инфекциями). В норме в костном мозге вырабатываются плазматические клетки (плазмоциты) и В-лимфоциты в необходимом организму количестве. В какой-то момент этот процесс дает сбой, и вместо нормальных клеток начинают продуцироваться атипичные (опухолевые) плазмоциты, которые постепенно замещают собой нормальные клетки в костном мозге. Вместо антител такие клетки вырабатывают парапротеины, белки, которые повреждают почечную ткань.

Миеломная болезнь характеризуется множественными поражениями, прежде всего, плоских костей, в том числе костей черепа

При миеломной болезни возникают множественные опухолевые очаги, прежде всего, в костном мозге, но также в костях (чаще плоских, таких как черепные кости и ребра, но также могут повреждаться и трубчатые, в частности, бедренная кость), лимфатических узлах и других органах. Множественностью поражений обусловлено другое название миеломной болезни – множественная миелома. Поскольку опухолевые клетки продуцируют парапротеин, что относит заболевание к парапротеинемическим гемобластозам, злокачественным иммунопролиферативным заболеваниям.

В основном миеломной болезни подвержены люди пожилого возраста – 70 лет и старше, хотя изредка заболевают и молодые люди до 40 лет, мужчины несколько чаще женщин (соотношение заболевших мужчин и женщин – 1,4:1). По неустановленной причине эта болезнь у людей негроидной расы возникает в два раза чаще, чем у любой другой.

Множественная миелома – неизлечимое заболевание с хроническим течением, однако, хотя полное излечение современными медицинскими средствами недостижимо, лечение позволяет достигать многолетней ремиссии, во время которой люди живут полноценной жизнью.

Синонимы: множественная миелома (ММ), плазмоцитома, болезнь Рустицкого – Калера (по имени ученых, впервые описавших заболевание).

Код миеломной болезни по МКБ 10 – C90 (множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования).

Причины и факторы риска

Причина, по которой происходит озлокачествление плазматических клеток, не установлена. Предположительно, имеет место генетическая предрасположенность. В качестве мутагенных факторов могут выступать вирусные инфекции, ионизирующая радиация (в том числе лучевая терапия), канцерогены, цитостатические препараты (химиотерапия), хроническая интоксикация. У 10% людей, страдающих моноклональной гаммапатией, она трансформируется в миеломную болезнь.

К предрасполагающим факторам относятся все то, что оказывает подавляющее действие на иммунную систему: ожирение, вредные привычки, нездоровый образ жизни, стрессонеустойчивость и т. д.

Лечение миеломы у пожилых

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов. Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток. На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

Профилактика множественной миеломы

Поскольку не известны точные причины, которые провоцируют множественную миелому, то и конкретных советов по предупреждению данного заболевания нет. К общим рекомендациям относится:

• Сохранение оптимальной массы тела.
• Уменьшение контакта с сильнодействующими вредными химическими соединениями, особенно, если есть плохая наследственность.
• Отказ от вредных пристрастий.
• Улучшение общего состояния здоровья, укрепление иммунитета (правильное питание, прием витаминных комплексов, регулярные занятия спортом, ведение здорового образа жизни).

Почему возникает заболевание

Началом развития опухоли становятся иммунокомпетентные клетки: B-лимфоциты и плазмоциты. Размножаясь, они образуют опухолевый клон плазматических клеток, те синтезируют однородные патологические иммуноглобулины классов D, M, E, G, A. Их называют парапротеинами, они не могут выполнять функции нормальных антител, со временем становятся совсем бесполезными. При переизбытке парапротеина в крови и в тканях, появляются нежелательные явления:

• Разрушение костей.
• Сгущение крови.
• Появление белка в моче.
• Повышение общего белка.
• Нарушение работы выводящей системы.
• Воспаления в почечных протоках.

Возникновение патологии приводит к тому, что костный мозг представляется только плазматическими клетками, производящими аномальные белки. Нормальные антитела перестают вырабатываться, наступает иммунологическая недостаточность. Иммунодефицит приводит к повышенной чувствительности пациента к инфекциям.

Почему в кровяных клетках происходит мутация, пока до конца не установлено. Ученые продолжают изучать проблему. Пока существуют только гипотезы возникновения патологии:

• Влияние химических соединений (ароматические углеводороды, нефтепродукты, асбест).
• Генетический фактор.

Пока не установлены точные причины миеломной болезни, трудно подобрать действенное лечение. На сегодняшний день миелома не лечится, применяемые меры борьбы с опухолью являются лишь мерами для поддержания и продления жизни.

Формы

Существует несколько классификаций ММ.

По клиническим проявлениям:

• симптоматическая;
• бессимптомная (тлеющая);
• моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS, Monoclonal gammopathy of undetermined significance).

По клеточному составу:

• пламоцитарная;
• плазмобластная;
• полиморфноклеточная;
• мелкоклеточная.

В зависимости от распространенности очагов:

• очаговая;
• диффузно-очаговая;
• диффузная.

В зависимости от типа продуцируемого парапротеина:

• G-миелома (75% всех случаев);
• А-миелома;
• D-миелома;
• Е-миелома;
• миелома Бенс-Джонса;
• М-миелома;
• несекретирующая (последние две относятся к редким формам).

По течению:

• медленно прогрессирующие;
• быстро прогрессирующие.

Рентгенологические формы

По Рейнбергу:

• множественно-очаговая;
• диффузно-поротическая;
• изолированная.

По Лембергу:

• очаговая;
• узловатая;
• сетчатая;
• остеолитическая;
• остеопоротическая;
• смешанная.

Виды и классификация

По виду и масштабности опухолевого инфильтрата миелома бывает локальной узловой – солитарная плазмоцитома – и генерализованной – множественная миелома. Наиболее часто встречается плазмоцитома кости, в более редких случаях обнаруживается внекостная (экстрамедуллярная) миелома.

При костной плазмоцитоме наблюдаются одиночные пустоты в кости без проникновения опухолевых клеток в костный мозг. Внекостные плазмоцитомы поражают лимфоидную ткань.

Генерализованная миелома крови более распространена и поражает красный костный мозг плоских костей, позвонков и верхних (более близких к туловищу) отделов трубчатых костей конечностей.

Существует несколько форм множественной миеломы:

• множественно-узловатая;
• диффузно-узловатая;
• диффузная.

С учетом типа опухолевых клеток миелома костей может быть:

• плазмоцитарной;
• плазмобластной;
• полиморфно-клеточной;
• мелкоклеточной.

Миеломные клетки синтезируют разные типы парапротеинов, и по данному признаку миеломы делятся на несколько вариантов:

• несекретирующий;
• диклоновый;
• миелому Бенс-Джонса;
• G-, A-, M- миеломы.

Чаще других встречаются G- и A-миеломы, миелома Бенс-Джонса, на их долю приходится 75, 20 и 15% соответственно.

Миелома – это беспорядочное и бессистемное деление клеток крови

Миеломная болезнь развивается в три стадии, которые отличаются между собой массой опухоли.

Продолжительность жизни при миеломе

В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет. Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов. Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

Продолжительность жизни в среднем, при условии проведения стандартной химиотерпии – 3 года. При высоких дозах химических препаратов – 5 лет. У людей с повышенной чувствительностью к химиотерапии продолжительность жизни не превышает 4 лет. При длительном лечении химическими препаратами не исключено развитие вторичной устойчивости миеломы, которая трансформируется в острый лейкоз. Миелома имеет высокий уровень злокачественности, полное излечение наблюдается очень редко.

При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

Общее описание

На сегодняшний день в мире насчитывается почти миллион людей с таким диагнозом. В Российской Федерации от миеломы ежедневно умирает в среднем 6 человек. В группе риска находятся лица пожилого возраста, однако в последние годы патология все чаще поражает молодых людей. Более 30% пациентов умирают, не достигнув 65 лет.

Еще совсем недавно, в XX столетии, больные с множественной миеломой жили не более трех лет после ее выявления. Сейчас все изменилось, и продолжительность жизни увеличилась почти вдвое. В развитых странах, где применяются высокотехнологичные средства лечения, этот срок еще больше и составляет 15-20 лет.

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Желательно употреблять пищу, содержащую кальций, витамины В и С, с количеством белков до двух грамм на килограмм веса в сутки. При химиотерапии и нормальной работе почек количество употребления жидкости составляет до трех литров. Можно пить компоты, кисель, чай, отвар шиповника.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Современная терапия миеломы

Терапия миеломной болезни включает следующие мероприятия:

1. Лучевая и химиотерапия цитостатиками.
2. Лечение миеломной болезни анаболическими стероидами и глюкокортикостероидами.
3. Хирургическое и ортопедическое лечение.
4. ЛФК.
5. Профилактика метаболических нарушений.

Химиотерапия

Показаниями к проведению цитостатическому лечению являются выраженные симптомы заболеваний: патологические переломы, наличие болей, анемия, гиперкальциемия, синдром повышенной вязкости. При нарастании опухолевой массы, обострении сильных болей, росте количества патологических плазмоцитов медлить с началом терапии нельзя.

В день лечения необходимо будет пройти еще одно полное обследование, которое позволит врачу судить о стадии и форме опухолевого процесса. Для отдельных химиопрепаратов нужно исключить противопоказания. По результатам исследований врач сможет судить об эффективности лечения.

Первый этап химиотерапии включает применение препаратов циклофосфата, сарколизина, производных нитрозомочевины. Они эффективны, когда очаги опухолевого роста плазмоцитов имеют значение 2-10%.

Если фракции роста составляют 30-45% в остаточной массе опухоли, терапия дополняется циклоактивными препаратами (винкристин). Подобранные препараты используют в сочетании с преднизолоном. Он не обладает цитостатическим действием, но препятствует развитию гиперкальциемии, повышает чувствительность к цитостатикам.

Средства и схемы приема подбираются в индивидуальном порядке, поскольку нельзя предугадать, как будет реагировать рост опухоли на конкретный препарат. Некоторые препараты имеют серьезные противопоказания, их прием требует осторожности:

• Ударные дозы химиотерапии противопоказаны при язвенной болезни, сахарном диабете, артериальной гипертензии.
• Осторожно нужно принимать циклофосфан при циррозе печени и гепатите.
• Сарколизин при наличии почечной недостаточности может привести к нежелательным последствиям.
• Инфекции, сопровождающиеся острой почечной недостаточностью, могут усугубить ситуацию в сочетании с цитостатиками.

Цитостатическая химиотерапия основана на следующих принципах:

1. подборе комплекса препаратов;
2. использования оптимальной схемы, строго придерживаясь сроков проведения и дозировок;
3. в случае прогрессирования процесса адекватный переход на другой препарат.

Лучевое облучение

При органических опухолях костей, миеломе узлов в мягких тканях костного мозга и позвоночнике, при угрозе патологических переломов назначается лучевая терапия. При терминальной стадии и невосприимчивости организма к химическим препаратам облучение является единственным средством помощи.

При инфекционных осложнениях актибактериальное лечение проводится по обычным правилам: подбор антибиотиков, посев биологических сред. Но нужно не забывать, что на фоне любой инфекции у пациентов с миеломой может возникнуть ОПН. Поэтому к антибиотикам добавляются кровезаменители, рекомендуется обильное потребление жидкости, проводится контроль суточного диуреза и артериального давления.

Соблюдение диеты

Специальной диеты, которая была бы разработана только для миеломной болезни, не существует. Врачи индивидуально рассчитывают рацион питания, учитывая распространенность процесса, результаты обследования.

Разрушение костей, возникновение остеопороза требует поступления в организм кальция, поэтому рекомендуются молочные продукты. Если развилась анемия, пища должна содержать железо и белок. Не лишним будет ввести в рацион печень и мясо. Почечная недостаточность является самой частой спутницей заболевания. Для больных миеломой из всех диет больше подойдет бессолевая диета (стол №7).

Народные средства

При наличии миеломной болезни народные средства в борьбе с ней могут служить только в качестве дополнения к основному лечению. Болезнь серьезная, лечить ее рецептами народной медицины не имеет смысла. Самодеятельность может привести к печальным последствиям. Любой прием трав, микстур должен быть согласован с лечащим врачом-онкологом.

Если отсутствуют противопоказания к применению спиртовых настоек, рекомендуется принимать настойку сабельника болотного. На 1 литр водки берут 100 г высушенных корешков сабельника. 20 дней надо настаивать снадобье в темном месте. Принимают настойку по 15 мл три раза до еды.

Можно применять следующие рецепты:

В стакане кипятка заварить веронику лекарственную в количестве 1 ч. ложки. Настоять пару часов. Принимают за час до еды и спустя час после нее по 100 мл.

Если в стакане кипятка заварить 1 ч. ложку сухого донника лекарственного, можно получить целебный настой, который принимают перед едой по 50 мл.

Фитотерапевты считают, что миелома боится чернокорня лекарственного, лабазника вязолистного и окопника обыкновенного. Они продлевают жизнь, способствуют улучшению общего состояния, особенно полезны при вялотекущей форме, когда опухоль сосредоточена в костном мозге и не успела выйти за его пределы.

Симптомы миеломной болезни

Прежде чем появятся первые симптомы, заболевание длительно бессимптомно прогрессирует (этот период может составлять от 5 до 15 лет). В это время в анализе крови может быть обнаружена высокая РОЭ, парапротеинемия, а в анализе мочи – протеинурия. Но поскольку количество плазматических клеток в костном мозге не увеличено, диагноз поставить невозможно.

Развернутая стадия характеризуется появлением и нарастанием симптоматики, которая проявляется целым рядом синдромов, которые у разных пациентов имеют разную степень выраженности.

Синдром	Описание
Поражение костей	Симптомы связаны как с очаговым опухолевым ростом плазматических клеток в виде костных опухолей, так и с тем, что плазмоциты синтезируют вещества, способствующие лизису, т. е. разрушению костной ткани. В первую очередь, страдают плоские кости (кости таза, черепа, лопатки, ребра, позвоночник), реже – трубчатые кости (бедренная, плечевая). В результате появляется интенсивная боль в костях, усиливающаяся при надавливании, во время движения, появляются патологические (не вызванные травмой) переломы костей, костные деформации.
Поражение кроветворной системы	Лейкопения, тромбоцитопения, плазмоциты в периферической крови, повышение РОЭ, в миелограмме содержание плазмоцитов > 15% (при некоторых формах ММ миелограмма может не иметь отклонений от нормы).
Синдром белковой патологии	Обусловлен гиперпродукцией парапротеинов (патологических иммуноглобулинов или белка Бенс-Джонса), что сопровождается гиперпротеинемией (проявляется жаждой, сухостью кожи и слизистых оболочек), протеинурией, появлением холодовых антител (проявляется холодовой аллергией, акроцианозом, трофическими нарушениями в конечностях), амилоидозом (проявляется нарушением функционирования тех участков организма, где произошло отложение амилоида, увеличением губ и языка).
Миеломная нефропатия	Наблюдается у 80% пациентов с ММ, характеризуется развитием хронической почечной недостаточности, что проявляется слабостью, тошнотой, снижением аппетита, потерей массы тела. Не характерны отеки, асцит, гипертензия (один из диагностических признаков).
Висцеральный синдром	В результате опухолевой плазмоклеточной инфильтрации во всех внутренних органах развиваются поражения печени, селезенки (чаще), желудочно-кишечного тракта, плевры (реже) с развитием характерной симптоматики.
Вторичный иммунодефицит	Подверженность инфекциям, обычные респираторные вирусные заболевания носят тяжелый характер, часто осложняются присоединением бактериальной инфекции, нередки инфекционно-воспалительные заболевания мочевыводящих путей, опоясывающий лишай, грибковые поражения.
Повышение вязкости крови	Характеризуется нарушением микроциркуляции, что проявляется ухудшением зрения, мышечной слабостью, головной болью, развитием трофических поражений кожи, тромбозами. Наблюдается у 10% пациентов с ММ.
Геморрагический синдром	Развивается вследствие снижения функциональности тромбоцитов и активности факторов свертывания крови. Проявляется кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, множественными гематомами.
Неврологический синдром	Обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией твердой мозговой оболочки, деформацией костей черепа и позвонков, сдавлением нервных стволов опухолями. Проявляется периферической нейропатией, мышечной слабостью, ухудшением всех видов чувствительности, парестезиями, снижением сухожильных рефлексов и др. симптомами в зависимости от области поражения.
Гиперкальциемия	Обусловлена вымыванием кальция из костной ткани вследствие лизиса. Проявляется тошнотой, рвотой, сонливостью, расстройствами сознания, потерей ориентации.

Для терминальной стадии характерно обострение имеющейся симптоматики, быстрое разрушение костей, прорастание опухолей в соседние ткани, нарастающая почечная недостаточность, тяжелая анемия, инфекционные осложнения.

Симптомы

Клиническая картина миеломы зависит от ее стадии. Около 10% случаев имеют скрытую симптоматику из-за отсутствия синтеза парапротеинов. Заболевание развивается медленно, с момента появления первых злокачественных клеток может пройти не один десяток лет, прежде чем появятся типичные признаки.

Сразу после возникновения симптомов течение болезни многократно ускоряется, и всего за 2 года она может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Наибольшему поражению подвергаются кости, почки и иммунитет, и наблюдается ряд характерных проявлений:

Почему болят все кости

• боль в костях, обусловленная образованием полостей и раздражением болевых рецепторов, которыми весьма богата костная ткань. Особенно сильно кости болят при повреждении надкостницы;
• болевые ощущения в области сердца, суставов и мышцах связаны с тем, что в данных структурах накапливаются патологические белковые отложения. Из-за них нарушается работа органов, а чувствительные рецепторы реагируют болью;
• патологические переломы возникают как следствие разрежения костей и развития остеопороза. Кости приобретают несвойственную им хрупкость и могут сломаться даже от несильного толчка. Самыми уязвимыми являются бедренные кости, ребра и позвонки;
• иммунитет снижается вследствие сбоя в работе костного мозга, поскольку он секретирует мало лейкоцитов, и уменьшения числа нормальных иммуноглобулинов. В связи с отсутствием качественной защиты от инфекций человек чаще и дольше болеет ангиной, бронхитом или гайморитом. Сложность состоит в том, что эти вторичные болезни очень трудно поддаются лечению;
• избыток кальция, который поступает из разрушенных костей в кровь, вызывает задержку стула, боли в животе, тошноту, усиленное мочеотделение, нервные реакции, слабость и вялость;
• быстрая утомляемость и снижение концентрации внимания за счет уменьшения концентрации гемоглобина. При физических нагрузках учащается сердечный ритм, появляется одышка, головная боль, и бледнеет кожа.

Работа почек нарушается из-за кальциевых отложений в протоках и образования камней. Негативно влияет на почки нарушение белкового обмена: парапротеины, продуцируемые миеломными клетками, тоже откладываются в тканях почек. Орган сморщивается, возникает нефросклероз, отток мочи затрудняется, поскольку моча застаивается в почечных лоханках. Характерно, что при этом нет отеков, и не повышается артериальное давление.

Одним из симптомов миеломы является нарушение свертываемости крови и повышение ее вязкости, что способно привести к формированию тромбов. Из-за уменьшения концентрации тромбоцитов – тромбоцитопении – возможны внезапные кровотечения из носа или десен. При повреждении мелких кровеносных сосудов возникают подкожные кровоизлияния, и образуются синяки.

ВАЖНО: термины «миелома кожи» или «миелома почек» не вполне корректны, так как содержат характеристику, уточняющую местонахождение опухоли. Однако миелома всегда поражает костный мозг и кость, в которой он содержится. Подобное уточнение можно сравнить с выражением «масло масляное», описывающее избыточность определений.

Общие симптомы миеломы, которые можно спутать с другими заболеваниями

Зачастую некоторая симптоматика миеломной болезни очень схожа с другими заболеваниями различных органов и систем человека:

1. Первые симптомы миеломы проявляются болезненным ощущением в костях. В ночное время суток или после смены положения тела эти ощущения мигрируют по телу, доставляя дискомфорт. Боль также может дислоцироваться и в грудной клетке. Такие симптомы обычно говорят о наличии амилоидоза.
2. Для определенной стадии заболевания характерны признаки анемии, сопровождающейся слабостью и быстрой утомляемостью человека, бледностью кожных покровов и сердечной недостаточностью.
3. Такие симптомы, как потеря веса и лихорадка, зачастую появляющиеся при запущенной стадии миеломы и присоединении к ней заболеваний инфекционной природы, могут спутать с анорексией и другими опасными заболеваниями.
4. Ранняя стадия заболевания может проявляться симптомами, характерными почечной недостаточности: тошнота, рвота, повышенная усталость и слабость в теле.

Важно!

Чтобы не спутать миелому с другими заболеваниями, необходимо не заниматься самолечением, а доверится специалистам! Врачи смогут провести полное обследование вашего организма, вовремя выявить опухоль и оказать необходимо лечение.

Разновидности миеломы

Классификация миеломной болезни основывается на структурном составе опухоли с расположением атипичных патогенов в зоне костного мозга.

В зависимости от количества очагов поражения различают формы:

• Солитарная форма определяется единичным очагом в любом участке кости с костным мозгом или на ткани лимфатического узла, что является главным отличием от множественной миеломы.
• Множественная миелома отличается формированием нескольких очагов поражения с наличием костного мозга. Встречается чаще всего в области лопаток, ребер, костях черепа, в кистях, ногах и т.д.

Обычно диагностируется поражение организма множественной патологией. Многочисленная концентрация патогенных новообразований в организме имеет схожие признаки проявления с солитарной.

Проявления множественной миеломы в костях

В зависимости от клеточной структуры выделяют виды:

• Плазмоклеточная миелома отличается высоким уровнем зрелых плазмоцитов, вырабатывающих парапротеин. Патология развивается медленно, но постоянный процесс выработки белка затрудняет курс терапии. Плазматический миеломатоз распространяется на другие органы и системы.
• Плазмобластной тип характеризуется преобладанием плазмобластов, секретирующих белок в незначительном объёме. Дифференциальная патология отличается быстрым ростом и легко поддаётся терапии.
• Полиморфноклеточный и мелкоклеточный вид отличаются разрастанием плазмоцитов на ранних сроках формирования болезни. Считаются самыми опасными формами по степени роста и распространения в организме.

При множественной патологии различают диффузную и диффузно-очаговую форму.

Согласно иммунохимическим признакам вырабатываемых парапротеинов различают:

• заболевание лёгких цепей – миелома Бенс-Джонса;
• с высоким содержанием определенного типа белка (А, G и M-градиент) – миеломы A, G и M;
• несекретирующая форма;
• диклоновый вид;
• миелома М.

Болезнь протекает в 3 стадии:

• на 1 стадии обычно признаки отсутствуют;
• 2 стадия характеризуется появлением выраженных симптомов;
• на 3 стадии наблюдается распространение атипичных клеток в других органах.

Диагностика миеломной болезни

Основные признаки множественной миеломы – костномозговой плазмоцитоз (> 10%), очаги остеолизиса, М-градиент (моноклональный протеин) или белок Бенс-Джонса в сыворотке или моче. Именно по этим признакам идет диагностический поиск при подозрении на заболевание, причем для диагноза достаточно установления плазмоцитоза и М-градиента (или белка Бенс-Джонса) вне зависимости от наличия костных изменений.

При миеломной болезни в костном мозгу обнаруживается избыточное количество плазматических клеток

Стадии заболевания

В протекании множественной миеломы выделяют три стадии:

1. Начальная.
2. Развернутая.
3. Терминальная.

Существует несколько критериев для их определения.

Международная система стадирования (ISS, International Scoring System) ориентирована на количество бета-2 микроглобулина (β2M) и альбумина в сыворотке крови:

1. β2M < 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2M < 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M ≥ 5,5 мг/л.

Система ISS имеет ряд ограничений, связанных с тем, что в ряде случаев уровни альбумина и бета-2 микроглобулина могут меняться под влиянием сопутствующих заболеваний, например, сахарного диабета. Поэтому рекомендуется соотносить эту систему стадирования с клинической классификацией Дьюри – Салмона (В. Durie, S. Salmon), в соответствии с которой стадии определяются следующим образом:

1. Гемоглобин > 100 г/л; кальций крови – норма; сывороточный парапротеин < 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. Критерии, не соответствующие ни стадии I, ни стадии III.
3. Гемоглобин <85 г> 120 мг/л; сывороточный парапротеин >70 г/л для IgG, и > 50 г/л для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса с мочой > 12 г/сутки; три или более очага остеолизиса (для определения III стадии достаточно соблюдения лишь одного из перечисленных критериев).

Каждая из трех стадий классификации Дьюри – Салмона делится на подстадии А и В в зависимости от содержания сывороточного креатинина, который служит показателем функции почек:

1. Креатинин < 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
2. Креатинин > 2 г/дл (> 177 мкмоль/л).

Что такое множественная миелома?

Множественная миелома (миеломная болезнь) – это злокачественное заболевание, образование опухолей, которые развиваются из В-клеток крови и поражают костный скелет, разрушающе воздействуя на кости. Важно понимать природу развития болезни, причины, которые ее спровоцировали и знать симптомы проявления. Так, при нормальном функционировании организма, вырабатываются защитные плазматические клетки, которые поддерживают иммунитет человека. Для борьбы с заболеваниями задействуются, как правило, лимфоциты, которые делятся на Т-клетки (защищают от вирусов) и В-клетки (обеспечивающие защиту от инфекции). При инфекционном заболевании клетки второго типа трансформируются в плазму и вырабатывают антитела, которые направлены на борьбу с возбудителем заболевания.

Иногда случаются сбои в работе организма и плазматические клетки начинают активное деление, что приводит к значительному их увеличению и образованию миеломных разрастаний (опухолей), которых весьма много, из-за чего болезнь и получила название «множественная миелома». В первую очередь злокачественные образования поражают костный мозг, постепенно замещая нормальные клетки, что нарушает процесс выработки тромбоцитов. Это приводит к развитию ряда других заболеваний: анемии, ухудшению иммунитета. Кроме того, опухоли поражают костную ткань, разрушая ее изнутри.

Суть заболевания

Плазматические клетки вырабатывают иммунные антитела и представляют собой, по сути, лейкоциты, образованные из В-лимфоцитов. Они находятся в костном мозге, лимфоузлах, кишечнике и миндалинах. В норме количество плазмоцитов не превышает 5% от общего числа клеток костного мозга. Если эта цифра больше 10%, то можно говорить о развитии патологии.

Основной функцией плазматических клеток является синтез иммуноглобулинов для иммунной защиты в биологических жидкостях: крови, лимфе и слюне. Только за одну секунду ими производится несколько сотен антител-иммуноглобулинов.

Когда на одном из этапов созревания В-лимфоцитов происходит сбой, вместо плазматической образуется миеломная клетка, обладающая злокачественными свойствами. Свое название она получила в связи с тем, что патологический процесс развивается в основном в костном мозге.

Все другие миеломные клетки происходят из единственной мутировавшей клетки, которая активно размножалась. Их скопление носит название плазмоцитомы и может обнаруживаться в костях, мышцах.

Опухолевая клетка формируется в костном мозге и прорастает в кость, где начинает активно клонироваться. Их количество быстро растет, и патологические иммуноглобулины – парапротеины – проникают в кровь. Парапротеин не участвует в работе иммунитета, а откладывается в различных тканях. Поэтому его можно обнаружить в анализах крови.

При миеломе в костях и позвонках образуются пустоты разной величины и локализации

Находясь внутри костной ткани, злокачественные клетки стимулируют работу остеокластов, которые разрушают хрящи и кости, оставляя лишь пустоту на их месте. Кроме этого, они выделяют специфические информационные молекулы – цитокины. Данные вещества крайне негативно влияют на здоровье, поскольку:

• способствуют размножению миеломных клеток. Чем больше их становится, тем скорее образуются новые патологические очаги;
• подавляют функцию иммунной системы, которая не может бороться с опухолевыми клетками и остается беззащитной перед бактериальными инфекциями;
• стимулируют остеокласты – разрушители костной ткани. Кости слабеют и могут ломаться даже от незначительного воздействия;
• активизируют образование фибробластов, продуцирующих эластин и фибриноген. В результате кровь сгущается, на теле появляются синяки и кровоподтеки;
• вызывают рост гепатоцитов – печеночных клеток, из-за чего нарушается выработка протромбина и фибриногена, и ухудшается кровесвертывающая способность;
• изменяют белковый обмен, что приводит к повреждению почек. Особенно ярко этот симптом выражен при миеломе Бенс-Джонса.

Лечение миеломной болезни

Миеломная болезнь неизлечима, тем не менее, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и поддерживать ее длительно.

Терапия проводится по двум направлениям: противоопухолевая (этиотропная) и поддерживающая (симптоматическая).

Противоопухолевое лечение

Назначается с учетом возраста пациента и наличия сопутствующих заболеваний. Пациентам моложе 70 лет, или старше 70 лет без сопутствующей патологии назначают 4–6 циклов полихимиотерапии, после чего проводят мобилизацию гемопоэтических клеток, а затем высокодозную химиотерапию (миелоабляция) с последующей поддерживающей трансплантацией аутологических стволовых клеток. В дальнейшем, через 3-4 месяца, рассматривается целесообразность еще нескольких курсов полихимиотерапии либо еще одной аутотрансплантации стволовых клеток.

Пациентам, имеющим противопоказания к такому лечению (больные старше 70 лет с сопутствующей патологией), назначается полихимиотерапия.

Поддерживающее лечение

Проводится по следующим направлениям:

• лечение почечной дисфункции;
• подавление остеолиза;
• устранение гиперкальциемии;
• лечение синдрома повышенной вязкости крови;
• лечение анемии;
• купирование болевого синдрома;
• антитромботическая терапия;
• профилактика инфекции.

При бессимптомной форме множественной миеломы лечение не требуется, достаточно врачебного наблюдения.

Лечение болезни

Лечит болезнь гематолог в условиях стационара, и поддерживая контроль состояния пациента. Миелома и болезнь Вальденстрема считаются родственными, но с наличием серьёзных различий. Обе патологии успешно лечатся в Германии, Израиле и в России лучшими гематологическими центрами. Эффективным методом терапии патологии является пересадка костного мозга – проводится с использованием донорских стволовых клеток.

За опухолью на начальном этапе врачи предпочитают просто наблюдать, не используя терапевтические процедуры. Пациент регулярно сдает кровь и мочу на исследование состава на предмет патологических изменений.

При появлении выраженных симптомов болезни применяется химиотерапия с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. Процедура может быть стандартной или высокодозной. Часто используются следующие препараты – Мелферан, Циклофосфан, Карфилзомиб, Сарколизин, Бортезомиб и Леналидомид. Для больных в возрасте 65 лет применяется лекарство – Алкеран, Преднизолон, Циклофосфан или Винкристин. Костная миелома эффективно лечится с использованием бисфосфонатов – Аредией, Бондронатом и Бонефосом.

Облучение гамма-лучами рекомендуется при наличии болевых синдромов или диагнозе костной патологии с присутствием серьезных очагов разрушений, в курсе терапии солитарной миеломы и во время последней стадии, в качестве паллиативного метода. Дополнительно назначают Дексаметазон.

Иммунотерапия заключается в приеме альфа2-интерферона большими дозами на протяжении нескольких лет – это позволяет предотвратить нежелательные последствия и рецидив. При диагнозе почечной недостаточности применяются диуретики, специальное питание и плазмаферез (переливание крови). Процедура гемодиализа – очищенная лимфома обогащается необходимыми микроэлементами. Антибиотики требуются при наличии воспалительных процессов.

Хирургическое вмешательство используется во время поражений позвоночника, нервных окончаний и кровеносных сосудов. Также может применяться для фиксации скелетных костей при переломах.

Рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача – это позволит предотвратить тяжелые осложнения и остановить онкологический процесс.

Общие принципы терапии

Лечение миеломы не предусматривает применения радикальных методов, так как основной задачей курса терапии является продление и улучшение качества жизни. Вылечить полностью миелому невозможно. Однако в борьбе с опухолевым поражением можно затормозить его развитие и вызвать ремиссию.

После точного диагностирования миеломной болезни, лечение проводится с использованием паллиативных методов, позволяющих затормозить рост новообразования и ослабить признаки. К паллиативным способам лечения миеломы относится химическая терапия, облучение и подбор правильного питания. Проводить лечение народными средствами в домашних условиях не рекомендуется.

Рекомендуем к прочтению Удаление атеромы — лазером и другими методами

Химиотерапия

Применение химиотерапии — самый результативный метод борьбы с миеломой. Во время проведения курса лечения может использоваться как один препарат (монохимиотерапия), так и несколько медикаментозных средств (полихимиотерапия).

При назначении полихимиотерапии могут использоваться следующие препараты:

• Циклофаосфамид;
• Мелфан;
• Леналидомид;
• Дексаметазон.

Препараты принимают внутрь или внутривенно с помощью внутримышечных инъекций. Когда назначают курс химиотерапии, лечение может проводиться по одной из нескольких схем:

• Схема MP — прием препаратов мелфалан и преднизолон в таблетированном виде.
• Схема M2 — введение внутривенных инъекций винкристина, циклофосфамида и BCNU. Вместе с этим на протяжении двух недель необходимо принимать таблетки преднизолона и мелфалана.
• Схема VAD — терапия проводится в 3 сеанса. Во время первого сеанса лечение проводится лекарствами доксирубицин и винкристин. Во время следующих сеансов необходимо принимать таблетки дексаметазона.
• Схема VBMCP — назначается больным, возраст которых младше 50 лет. В первый день терапии пациентам внутривенно вводят винкристин, циклофосфамид и кармустин. Затем на протяжении недели необходимо пить мелфалан и преднизолон. Через полтора месяца им вновь вводят инъекцию кармустина.

При любой схеме лечения, прием препаратов осуществляется только под строгим наблюдением специалистов.

После лечения химиопрепаратами стойкая ремиссия наблюдается у 40% пациентов.

Лечение

Лечение миеломной болезни может включать химио- и радиотерапию, хирургическое иссечение пораженной кости (при единичных плазмоцитомах) и трансплантацию костного мозга/стволовых клеток. Однако основным методом была и остается химиотерапия, которая проводится либо с помощью одного препарата (монотерапия), либо посредством комбинации нескольких средств.

В монохимиотерапии используется Мелфалан, Циклофосфамид и Леналидомид. Эффективность первых двух лекарств составляет около 50%, Леналидомид на 10% эффективнее, поскольку вызывает ответ примерно у 60% пациентов.

Существует 2 наиболее действенных схемы полихимиотерапии – VAD и VBMSP. В схему VAD входят Винкристин, Адриамицин и Дексаметазон. VBMSP – это сочетание Кармустина, Винкристина, Циклофосфамида, Мелфалана и Преднизолона.

ВАЖНО: стероидные средства – Преднизолон и Дексаметазон – применяются для снижения риска развития побочных действий химиопрепаратов. Они также помогают предотвратить избыток кальция в плазме крови.

По достижении стойкой ремиссии назначают Интерферон Альфа, который пациент принимает трижды в неделю в дозировке 3 млн ЕД. Так как химиотерапия замедляет процесс кровеобразования, периодически делают вливания с тромбоцитной, лейкоцитной и эритроцитной массой.

Более чем в 40% случаев исчезают абсолютно все симптомы миеломной болезни, у половины больных их выраженность существенно снижается. Оставшиеся 10% приходятся на людей, которым полихимиотерапия помогла лишь на короткое время. Рецидивы обусловлены разнообразным клеточным составом опухоли: одни из клеток гибнут под действием лекарств, а другие остаются резистентными, и зарождается новый опухолевый очаг. При рецидивирующей миеломе применяются более сильные препараты.

Обезболивание

Выбор анальгетиков зависит от интенсивности боли. При слабовыраженном болевом синдроме назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) на основе Ибупрофена или Индометацина, а также Спазган и Седалгин.

Болевые ощущения умеренной силы снимают с помощью НПВП в сочетании с опиоидными (наркотическими) анальгетиками – Кодеином и Дигидрокодеином, Трамундином, Трамадолом, Просидолом, Дигидрокодеином.

Если боль очень сильная, выписывают сильнодействующие опиоиды – Морфин, Омнопон, Налоксон, Бупренорфин, Дюрагезик.

Хороший болеутоляющий эффект дают такие процедуры, как электросон и магнитотурботрон. Воздействие низкочастотного магнитного поля не только снижает интенсивность воспаления и боли, но и тормозит размножение злокачественных клеток, повышает иммунитет и активизирует естественную антиопухолевую защиту.

Длительность электросна может составлять от получаса до полутора часов. Это помогает уменьшить чувствительность к боли и успокаивает.

Для нормализации кальциевого обмена используется Кальцитонин, Ибандроновая кислота, Преднизолон, витамин D, Метандростенолон. Наладить работу почек можно с помощью Хофитола, Ретаболила, Цитрата Натрия, Праозина, Каптоприла.

ВАЖНО: для поддержания нормального состава крови рекомендуется пить 3-4 л воды в день. При отсутствии отеков потребление поваренной соли можно не ограничивать. Снижение количества соли в рационе способно привести к нарушению электролитного баланса, что повлечет за собой слабость, утрату аппетита и обезвоживание.

Рекомендации по питанию и народные средства

Больным с миеломой врачи советуют соблюдать особую низкобелковую диету с ограничением мясных продуктов и яиц. Оптимальное содержание белков в суточном рационе – 40-60 г. Нежелательно есть жирные и острые блюда, включая все кондитерские изделия и конфеты.

В рационе больного с миеломой не должно быть жирных и острых продуктов, кондитерских изделий

При снижении показателя нейтрофилов запрещаются мучные продукты, сдоба, перловая и пшенная каша, ржаной хлеб и все бобовые. Исключается также цельное молоко, наваристые борщи и супы, копчености и маринады.

Любителям народных методов целители советуют принимать настойку сабельника. Делают ее из сухих корней растения, которые измельчают и заливают спиртом из расчета 100 г сабельника на литр спирта.

Настойка сабельника способствует укреплению хрящей и костей, снижает аутоиммунное воспаление, активизирует обменные процессы. Она применяется в комплексном лечении болезней опорно-двигательного аппарата.

Готовят целебное средство в стеклянной банке и настаивают в течение трех недель в темном и прохладном месте. Периодически содержимое банки нужно взбалтывать. Готовая настойка обладает приятным ароматом и имеет красновато-коричневый цвет. Принимают ее по чайной ложке до трех раз в сутки месячным курсом.

Причины миеломы костей

На данный момент миеломная болезнь имеет причины развития. По некоторым расчетам это связано с рядом факторов:

• разнотипные хромосомные аберрации, которые наблюдаются чаще всего;
• наследственный фактор, располагающий к возникновению патологии если ей болел кто-то в семье;
• влияние вредных веществ, канцерогенов, радиации, ионное излучение;
• контактирование с нефтепродуктами, асбестом, бензолом.

Возрастной фактор. В основном болезнь поражает пенсионеров и людей пожилого возраста. Случаи, когда патология развивается у людей, не достигших 40-ка лет есть, но они достаточно редки.

Рассовая принадлежность. Темнокожее население по сравнению с белокожим в два раза чаще сталкивается с миеломой.

Будем надеяться, что в будущем генетические исследования помогут утверждать о достоверных причинах возникновения миеломной болезни, и смогут определить связь мутировавших генов с клетками опухоли. Ведь у пациентов чаще замечают активацию некоторых онкогенов и подавление генов супрессоров, которые в норме должны блокировать рост опухоли.

Что будет, если проигнорировать признаки и симптомы миеломы?

Ни в коем случае нельзя игнорировать появившуюся симптоматику миеломной болезни и отказываться от лечения. Это может быть опасно для жизни, а также привести к:

1. Переломам костей, спровоцированных активным разрастанием в них опухоли.
2. Давлению в спинномозговой области, которое приведет к нарушению чувствительности верхних и нижних конечностей или параличу
3. Частым инфекционным и воспалительными заболеваниям, являющимся основной причиной летального исхода у больных миеломой.
4. Анемии, которой характерно малокровие и низкое содержание в ней гемоглобина.
5. Высокой кровоточивости.
6. Коме, спровоцированной закрытием просвета сосудов головного мозга белком.
7. Нарушению функционирования почек.

Немного о диагностике заболевания

Цитологическая картина костномозгового пунктата обычно говорит о том, что миеломные (плазматические) клетки присутствуют в количестве не менее 10%. При этом они имеют структурные особенности в большом многообразии, что является их особенностью. Одним из самых специфичных симптомов, в случае с миеломной болезнью, считают наличие атипических клеток (таких как плазмобласты).

Классическим признаком данного заболевания считают наличие плазмоцитоза костного мозга, остеолитических повреждений и сывороточного или мочевого М-компонента.

Данные признаки (при их наличии) являются абсолютным основанием для подтверждения диагноза.

Диагностика болезни

Установить точный диагноз может только врач после тщательного обследования пациента, проведения ряда анализов и изучения всех результатов. При проявлении первых признаков следует обратиться к терапевту, а также получить консультацию гематолога. Для того чтобы увидеть полную картину состояния здоровья больного необходимо провести следующие диагностические процедуры:

• Прежде всего собрать полный анамнез о здоровье пациента: когда появились признаки, наличие аналогичной болезни у представителей старшего поколения, какие имеются хронические заболевания.
• Тщательный осмотр пациента, который поможет выявить: анемию (чрезмерная бледность кожных покровов); нарушение сердечного ритма; опухоли на разных частях тела.
• Сдать анализ крови (лабораторный и биохимический), это поможет определить уровень лимфоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и оценить общее состояние. Повышенный уровень СОЭ может свидетельствовать о развитии патологических изменений, даже если нет никаких симптомов.
• Миелограмма – изучение клеток костного мозга, которые были получены в результате пункции. Данное исследование помогает установить количество и качество клеток, их структуру.
• Проведение рентгенологического исследования, которое позволит установить наличие изменений в костях, их разрушение, изменение структуры.
• Биопсия костного мозга, благодаря которой определяется произошла ли замена нормальных клеток патологически измененными, позволяет установить наличие плазмоцитоза.
• Иммунологические анализы.
• Компьютерная томография или МРТ – диагностическое исследование, которое позволяет определить наличие опухолей в тканях.

Сколько живут такие пациенты?

Согласно международной статистике, средняя продолжительность жизни больных с миэломным поражением не превышает 2-3 лет. Своевременное проведение комплексной противораковой терапии может продлить длительность жизни онкобольного на 2 – 4 года.

Ведущие специалисты рекомендуют пациентам с окончательным диагнозом «миелома крови» регулярно проходить онкологический осмотр и сдавать анализы для контроля биохимического состава крови. Таким образом, врач способен своевременно обнаружить обострение недуга и назначить симптоматическое лечение. В большинстве случаев, такие больные требуют осуществления противоболевого и дезинтоксикационного лечения.

Дифференциальная диагностика миеломатоза

Симптоматика миеломатоза нередко напоминает проявление более распространённых заболеваний онкологического и доброкачественного генеза. Наибольшую сложность представляет дифференцирование признаков плазмоцитомы и доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Доброкачественные гаммапатии также характеризуются образованием клонов иммуноглобулинпродуцирующих клеток, однако рост их количества не происходит или происходит очень медленно. Концентрация моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови не превышает 3 г/дл, а доля плазмоцитов в костномозговой ткани составляет до 5 %. Поражения костей и гиперкальциемия не фиксируются.

Гаммапатия является наиболее частой причиной парапротеинемии (повышенного количества патологического белка в крови). По статистике, она наблюдается у 1-1,5 % людей старше 50 лет и у 3-10 % людей старше 70 лет. Это состояние не требует срочного лечения, но обязательно наблюдается врачами, т. к. в 16 % случаев оно способно развиться в миеломную болезнь, а в 17 % и 33 % (в течение 10 и 20 лет соответственно) – в другие виды гемобластозов. В половине случаев повышенное количество патологического белка наблюдается в течение всей жизни пациента, но не становится причиной его смерти.

Дифференциальная диагностика с другими причинами остеолитических повреждений (низкая секреция эстрогенов, болезнь Реклингаузена, старческий остеопороз, метастазы карциномы предстательной и щитовидной желёз) производится по анализу концентрации парапротеинов и миелограмме.

Схожесть с симптомами миеломы имеют и признаки болезни Вальденстрёма. Наблюдаются характерное повышение моноклональных иммуноглобулинов (IgM), избыточная выработка парапротеинов и повышенное количество лимфоплазмоцитарных клеток. Отличие заключается лишь в отсутствии литических поражений костей, что определяется на томографии.

Дифференциальная диагностика миеломатоза и других синдромов, связанных с парапротеинемией, проводится также при почечной недостаточности невыясненной этиологии.

Ранняя диагностика миелом возможна только при регулярном проведении общих клинических анализов и почечных проб (биохимии крови). Если пациент бережно относится к своему здоровью и ежегодно отслеживает динамику результатов, то у него есть все шансы обратиться к врачу задолго до появления клинических признаков миеломатоза и с помощью интенсивной терапии достигнуть длительной ремиссии заболевания.

Самые ранние признаки

Ранними признаками появления миеломной болезни могут быть усталость, снижение физической активности, потеря аппетита, снижение веса. Также появляется характерная боль в костях, имеющая склонность к нарастанию и не спадающая после приема обезболивающих препаратов.

В сыворотке крови можно увидеть повышенное содержание кальция. Вследствие этого увеличиваются объемы мочи, организм становится обезвоженным, человек ощущает тошноту и начинается рвота.

Характерный симптом миеломы

Диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с опроса и осмотра пациента. Врач выясняет, как давно появились симптомы – боль в костях, утомляемость, кровотечения и синяки на коже. В ходе осмотра выявляется локализация опухоли, фиксируется частый пульс, бледность кожи, которая является следствием анемии.

Затем назначаются лабораторные и инструментальные исследования – общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, рентген, миелограмма (трепанобиопсия), спиральная компьютерная томография (СКТ).

Трепанобиопсия проводится на специальном приборе – трепане – или с помощью иглы Кассирского. Процедура заключается в проколе грудины или подвздошной кости, когда извлекают биоматериал – фрагмент костного мозга. Его исследуют под микроскопом, выявляя стадию и тип болезни.

СКТ представляет собой исследование, результаты которого показывают локализацию разрушенных костей, поражение мягких тканей, деформирование костей и позвоночника, а также защемление спинного мозга поврежденными позвонками.

Одним из самых точных диагностических критериев являются лабораторные маркеры, которые могут обнаруживаться в крови или моче. В зависимости от вида миеломы это могут быть парапротеины IgG, IgA, IgD, IgE, бета-2 иммуноглобулин.

Таким образом, при обследовании выявляются очаги миеломы, и оценивается ее распространенность.

Когда стоит обращаться к врачу?

Очень часто наличие болезни определяется случайно: по результатам рентгена или анализа крови, которые назначают, подозревая другие заболевания или во время профилактических осмотров населения. Также болезнь диагностируют у пациентов, которые пришли к специалисту жалуясь на:

• болезненные ощущения в костях (зачастую в области спины);
• состояние слабости и бледность кожных покровов;
• участившиеся инфекционные заболевания.

Все эти симптомы не всегда говорят о появившейся миеломе, и могут быть следствием других заболеваний. Однако, при появлении любого из них необходимо обратиться к специалистам, которые проведут полное обследования и помогут разобраться в природе появившихся симптомов, а также вовремя провести необходимую терапию.

Симптомы миеломы

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны. Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания. По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания. Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями. При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Зрелая точная симптоматика миеломы

Когда начинается активное развитие злокачественных клеток, нарушается созревание красных клеток крови. Миеломной болезни характерны такая зрелая симптоматика:

• усталость;
• слабость;
• бледные покровы кожи;
• затрудненное дыхание;
• головные боли.

Многие больные миеломой сталкиваются с постоянно обостряющимися инфекционными заболеваниями, зачастую спровоцированными появлением бактерий. При зрелой миеломе это инфекции мочевыводящих путей.

Также, миеломная болезнь приводит к недостаточности тромбоцитов. Поэтому возникает повышенная кровоточивость, еще один характерный симптом заболевания. У людей начинаются участившиеся кровотечения из носа, а у представительниц женского пола еще усиливаются менструальные выделения.

Множественная миелома

Одним из признаков миеломы считаются изменения нервной системы. При повреждении длинных нервов в конечностях появляется острая боль и пропадает чувствительность. Бывают и случаи, когда у человека начинается паралич, утрата чувствительности в нижней части тела и даже недержание мочи.

Описание и опасность миеломы

Миелома – заболевание онкологического характера, которое поражает костный мозг и вызывает активное разрушение костной ткани. Возникает оно, в основном, у пожилых людей, причем мужчины подвержены появлению болезни намного больше, чем женщины.

Люди с таким диагнозом нуждаются в незамедлительной медицинской помощи. Утраченное время провоцирует осложнения, которые усугубляют общее состояние человека, потому как нормальные кровеносные клетки начинают замещаться опухолевыми, и организм теряет защитную функцию к вирусным и инфекционным заболеваниям.

Заболевание опасно множественными проблемами со здоровьем, поражением костей, иммунной системы, почек. Пациент с миеломной болезнью быстро устает, его кости становятся очень хрупкими, что является следствием получения повреждений, переломов и трещин. Человек страдает от участившихся инфекционных и воспалительных процессов в организме. Сколько проживет человек с таким диагнозом зависит от многих факторов и стадии, на которой диагностировали заболевание.

Рентгенологическая картина

Рентгеновская картина характеризуется большой вариабильностью. На типическом рентгеновском снимке определяются множественные очаги костной деструкции. Густые ограниченные деструктивные очаги сливаются с менее ограниченными и слабо выраженными просветлениями. Чередование остеолиза с пятнистыми сгущениями костной структуры создают своеобразную рентгенологическую картину множественной миеломы.

Фото множественной миеломы ребра на рентгенограмме

В стадии полного развития заболевания довольно часто выражена особая псевдокистозная структура, в особенности на черепе, ребрах, крыле подвздошной кости и позвонках.

В дальнейшей стадии развития множественной миеломы скелет на рентгеновском снимке может иметь вид растекшихся пчелиных сот. В поздних стадиях возникают выраженная атрофия всего скелета, патологические переломы с последующей остеобластической реакцией.

Рентгенологическая симптоматология солитарной миеломы проявляется ограниченным остеопорозом с ясными правильными контурами, очаговым лизисом, локализованным только на одной кости. Рентгеновские данные вначале могут иногда симулировать кариозный очаг.

Причины развития заболевания

Достоверно установить истинную причину развития множественной миеломы научным и медицинским работникам не удалось, но выявлены факторы, которые могут способствовать ее образованию:

• Наличие патологических изменений в структуре ДНК.
• Радиационное воздействие на организм (в частности, у многих ликвидаторов аварии на ЧАЭС или жителей загрязненных территорий с возрастом стало проявляться данное заболевание). Кроме того, способствовать развитию миеломы может частый контакт с ядами, химическими веществами.
• Наличие наследственной предрасположенности к миеломе или другим злокачественным образованиям.
• Ожирение, в следствие которого нарушаются обменные процессы, что увеличивает шансы развития заболевания.
• Мужской пол и возраст старше 40 лет (у представителей более молодого поколения заболевание встречается крайне редки – это скорее исключение).
• Занятость в нефтяной или горнолыжной промышленности.

Подробнее о плазмоцитоме

https://youtube.com/watch?v=sS4-JuYhlGY

По Мкб10 плазмоцитома имеет код С90 – множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

Питание

Питание больного миеломной болезнью во время приема курса химиотерапии и в период отдыха различается. При получении химиотерапии в большинстве случаев наблюдается снижение аппетита, рвота и расстройство пищеварения, поэтому необходимо исключить из рациона жирное, жареное и острое, не употреблять консервированные продукты, приправы, лук и чеснок.

Если количество лейкоцитов нормальное, в рацион необходимо включать:

• яйца, печень, рыбу, нежирное мясо и птицу;
• кисломолочные продукты;
• каши и макаронные изделия;
• запеченные или отварные овощи;
• свежие фрукты и сухофрукты;
• жидкость – до 3 литров в день.

Питание должно быть частным и небольшими порциями.

При сниженном количестве нейтрофилов разрешается:

• молочные (пастеризованные) продукты;
• хорошо проваренное мясо;
• тщательно термически обработанные супы;
• цитрусовые;
• кипяченная вода, пастеризованные фрукты;
• только упакованные хлебобулочные изделия.

В период ремиссии питание должно быть разнообразным, сбалансированным и без ограничений.

Продукты, обладающие противоопухолевым действием:

• злаки (пророщенные);
• красные и оранжевые фрукты;
• льняное масло;
• овощи зеленого цвета;
• крестоцветные;
• растительные нерафинированные масла;
• соя;
• сухофрукты;
• фасоль, чечевица;
• грецкие орехи;
• семечки;
• зеленый чай.

Более точный набор разрешенных и запрещенных продуктов следует обсуждать с врачом, специалист подберет оптимальное меню, исходя из стадии и формы заболевания, а также отталкиваясь от индивидуальных особенностей организма пациента и его общего состояния.

Клинические проявления

На первом этапе болезнь развивается бессимптомно, и обнаруживается случайно при профилактических обследованиях (10-20% всех вновь выявленных больных). Заподозрить проблему можно при таких изменениях как:

• высокое СОЭ;
• наличие протеинурии (белка в моче);
• появление в составе белковых фракций моноклонального белка (м-протеина).

На этом этапе развития болезни показатели анализа крови при миеломе остаются нормальными, и количество плазматических клеток в костном мозге пока не изменено. В таком состоянии организм может оставаться 10-15 лет.

По мере роста опухолевого клона развиваются симптомы миеломной болезни.

Типичными признаками считаются:

• анемия;
• повреждение костей;
• нарушение функции почек;
• гиперкальциемия.

Но клиническая картина отличается многообразием проявлений, поэтому возможны и другие синдромы.

Синдром костной патологии

Размножаясь, опухолевые клетки заполняют костный мозг, разрастаются в костной ткани. Чтобы освободить пространство «под себя», они вырабатывают остеокластактивирующий фактор – вещества, которые усиливают активность остеокластов – специальных клеток, которые разрушают костную ткань. Клетки же, создающие кости – остеобласты – наоборот, угнетаются. В норме в костях существует динамический баланс между деструкцией «состарившихся» тканей и созданием новых, при миеломной болезни он смещается в сторону разрушения.

Проявляется болью в костях (у 70% больных), их повышенной хрупкостью – патологическими переломами. На рентгенограмме появляются признаки диффузного остеопороза, в плоских костях (в том числе черепа) возможны округлые дефекты 2 – 5 см. в диаметре. Поражение позвонков вызывает их уплощение, изменение формы. Рентгенологические изменения обнаруживаются у 80% пациентов.

Цветной рентгеновский снимок костей черепа, на котором видны тёмные округлые пятна — миеломные очаги разрушенной костной ткани.

Синдром гиперкальциемии

Прямое следствие резорбции (рассасывания) костной ткани – повышение в крови уровня кальция. Избыток данного миероэллемента вызывает следующие симптомы:

• потеря аппетита,
• тошнота,
• рвота,
• запоры,
• полиурия,
• депрессия,
• гипотония,
• аритмия,
• сонливость,
• спутанность сознания;
• развитие психотических расстройств.

Если уровень кальция поднимается до 3,7 ммоль/л – нужна неотложная помощь. При показателях 4.5 и выше развивается кома и остановка сердца.

Поражение системы крови

Патологический клон вытесняет нормальные клетки костного мозга, «перехватывает» ресурсы у кроветворения. Кроме того, кроветворение ухудшается из-за развития почечной недостаточности. В результате формируется панцитопения:

• Анемия. Снижается гемоглобин и количество эритроцитов (у 60-70% пациентов). Проявляется общей слабостью, бледностью. одышкой.
• Тромбоцитопения. Уменьшается число тромбоцитов – клеток крови, ответственных за формирование тромбов при повреждении стенки сосудов. Проявляется кровотечениями различной интенсивности.
• Лейкопения. Лейкоциты – белые кровяные клетки – защищают организм от инфекций.

Синдром белковой патологии

За счет патологических глобулинов, синтезируемых измененными клетками, возрастает общий белок крови: при норме 64 – 83 г/л показатели в анализе при миеломе могут достигать 150-180 г/л. При этом количество гамма-глобулина снижается, и появляется м-фракция, вырабатываемая опухолевым клоном.

Избыток белка вызывает повышение СОЭ и спонтанную агглютинацию (склеивание) эритроцитов. Пытаясь избавиться от лишнего вещества, организм выводит его с мочой – возникает стойкая протеинурия: в сутки выделяется от 1 до 10 граммов белка (в норме в моче его быть не должно).

Клинически эти изменения проявляются синдромом повышенной вязкости крови.

Синдром повышенной вязкости крови

Нарушается кровообращение, что проявляется изменениями в большинстве органов и систем:

• ухудшается зрение (тромбоз центральной вены сетчатки или ее ветвей);
• со стороны нервной системы появляется головная боль, головокружение, онемение конечностей;
• нарушение кровообращения в мелких сосудах ног вызывает трофические язвы;
• синдром Рейно – патологический спазм сосудов кистей и стоп;
• тромбозы глубоких вен конечностей, тромбофлебиты;
• повышенная вязкость крови вызывает сонливость, головокружения, потерю сознания.

Поражение почек (нефропатия)

Отмечается у 50-90% больных. Причины возникновения:

• избыток белка в моче блокирует стенки почечных канальцев, вызывая их некроз (гибель);
• прорастание миеломными клетками почек, своеобразное «метастазирование».
• нарушения электролитного баланса приводят к избытку кальция, который откладывается в почках;
• отложения параамилоида.

Все это рано или поздно вызывает развитие почечной недостаточности. Но ее симптомы при миеломной болезни своеобразны: ХПН не вызывает артериальную гипертензию и отеки. При этом нарастают явления общей интоксикации, а в крови увеличивается уровень креатинина – клинически значимым считается показатель >173 мкмоль/л.

Синдром висцеральной патологии

Опухолевый клон проникает во все органы, размножаясь, нарушает их работу. Первыми страдают печень и селезенка: они увеличиваются в размерах, появляются признаки печеночной недостаточности.

Неврологический синдром

Поражение ЦНС и периферических нервов приводит к:

• нарушению кожной чувствительности, парестезиям;
• снижению рефлексов;
• мышечной слабости, парезам и параличам;
• дисфункции тазовых органов;
• полинейропатиям;
• нарушениям фаз сна;
• угнетению сознания вплоть до комы.

Признаки компрессии спинного мозга, возникшей в результате перелома позвонков или сдавления растущей опухолью, обнаруживаются примерно у ⅓ пациентов.

Синдром вторичного иммунодефицита

Опухолевый клон не способен вырабатывать нормальные иммуноглобулины, поэтому ослабевают защитные способности организма.

Причины, влияющие на недуг

В медицине для заболевания еще используется такой термин, как генерализованная плазмоцитома, миелобластома, плазмоклеточная миелома. Простыми словами это рак клеток плазмы, расположенных в костном мозге. Патологические признаки могут долгое время не обнаруживаться и проявиться лишь на 2—3 степени. Медики до сих пор работают над определением истинных причин развития онкологической болезни. Выделяют следующие факторы, влияющие на формирование опухоли:

• длительное воздействие на организм пациента радиационного облучения и пестицидов;
• нарушенная работа иммунной системы, связанная с ВИЧ-инфекцией или лекарственной терапией;
• наследственность, при которой миеломная болезнь диагностировалась у близких родственников;
• моноклональная гаммапатия, способная перейти в миелому множественного типа;
• принадлежность в черной расе;
• мужской пол.

Онкологическое заболевание крови и костного мозга чаще диагностируется у пациентов, которым более 70 лет. По этой причине пожилым людям рекомендуется тщательнее следить за здоровьем и не пренебрегать профилактикой.

Прогноз и профилактика

Обычно при множественной миеломе прогноз неблагоприятный. Почти у всех пациентов удается достичь ремиссии на два или три года, в лучшем случае этот период можно увеличить еще на два года. Без адекватного лечения миеломы, продолжительность жизни пациентов составляет не более двух лет. Полное выздоровление возможно только в случае солитарной формы онкопатологии.

Специфических способов для профилактики образования миеломной опухоли нет. Людям, попадающим в зону риска заболеваемости, рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр, для своевременного обнаружения патологии. Стоит тщательно следить за своим здоровьем, вести активный образ жизни и избавиться от вредных привычек.

Лечение патологии

Все лечение множественной миеломы состоит из применения специальных методов с целью обеспечения остановки развития раковой опухоли, исправления нарушений деятельности органов и систем организма, а также продления жизни пациента.

Идеальной схемы лечения патологии не существует, она разрабатывается лечащим врачом и зависит от симптоматики заболевания, стадии его развития, возраста пациента. Большое значение имеет наличие симптоматики такого злокачественного заболевания, как множественная миелома, ведь она может длительные период времени находиться в стабильном состоянии, не проявляя никаких признаков. В этом случае каждые три месяца проводят обследование.

К основным методам лечения относят:

1. Химиотерапию.
2. Таргетная и лучевая терапия.
3. Лечение гормонами.
4. Пересадка стволовых клеток, участвующих в кроветворении.

Все эти методики имеют ряд побочных эффектов, которые необходимо корректировать медицинскими препаратами. Их продолжают принимать даже после проведения терапии основного заболевания. Сюда относят употребление противовирусных, противогрибковых, антибактериальных и обезболивающих средств, хирургическое лечение переломов костей и прочее. Часто пациентам назначают препарат «Винкристин».

Лечение побочных эффектов и осложнений предполагает использование:

• терапию антибактериальными препаратами широкого спектра действия;
• коррекцию деятельности почек при ХПН;
• нормализацию показателей кальция в крови;
• переливание крови при анемии;
• лечение дезинтоксикационными и обезболивающими средствами;
• использование анаболических стероидов при патологии костной ткани;
• плазмафарез.

Лечение миеломы хирургическим путем используется в медицине в редких случаях, когда опухоль локализуется в определенном участке тела и сдавливает внутренние органы, сосуды или нервы, спинной мозг, также оперативное вмешательство требуется при миеломе межпозвоночных дисков, когда происходит перелом позвонков.

К основным методам лечения миеломы относят лучевую и химиотерапию. Химиотерапию часто сочетают с пересадкой донорских клеток, данный метод лечения в основном применяется к пациентам, которые моложе пятидесяти пяти лет.

Обратите внимание! Пациенты моложе пятидесяти пяти лет лечатся методом химиотерапии с дальнейшей пересадкой собственных стволовых клеток, что помогает увеличить продолжительность жизни. В 20% случаев происходит полная ремиссия заболевания.

Для лечения людей в возрасте более шестидесяти лет редко используют пересадку костного мозга, потому что существует огромный риск развития осложнений. Но введение донорских или собственных стволовых клеток может привести к длительной ремиссии заболевания, но наблюдается это в редких случаях из-за применения самых высоких доз химических препаратов.

Если химиотерапия оказалась неэффективной или возник рецидив патологии, используют лучевую терапию для лечения болезни. Также этот метод применяют для лечения слабых больных, которые имеют множество осложнений заболевания. В качестве основного метода лечения лучевая терапия выбирается при поражениях костей, локализующихся в определенном месте.

Обратите внимание! При миеломе костей пациент полностью не выздоравливает, так как данное заболевание является неизлечимым. Возможно только достижение длительной ремиссии.

Поражение органов и симптоматика

Миеломная болезнь прежде всего поражает иммунную систему, ткани почек и костей.

Симптоматика определяется стадией недуга. На первых порах она может протекать бессимптомно.

При увеличении количества раковых клеток миелома проявляется следующими признаками:

• Ноющими болями в костях. Раковые клетки приводят к образованию пустот в костных тканях.
• Болями в сердечной мышце, сухожилиях и суставах, обусловленными отложением в них парапротеинов.
• Патологическими переломами позвонков, бедренных костей и рёбер. Из-за большого количества пустот кости становятся настолько хрупкими, что не выдерживают даже незначительных нагрузок.
• Снижением иммунитета. Поражённый болезнью костный мозг вырабатывает такое незначительное количество лейкоцитов, что организм пациента не способен защищать себя от воздействия патогенной микрофлоры. В результате больной страдает от бесконечных бактериальных инфекций – отитов, бронхитов и ангин.
• Гиперкальциемией. Разрушение костных тканей приводит к попаданию кальция в кровь. При этом у больного развиваются запоры, тошнота, боли в животе, слабость, эмоциональные расстройства и заторможенность.
• Миеломной нефропатией – нарушением правильной работы почек. Избытки кальция приводят к образованию камней в почечных протоках.
• Анемией. Повреждённый костный мозг вырабатывает всё меньше эритроцитов. В результате количество гемоглобина, отвечающего за доставку кислорода в клетки, также снижается. Кислородное голодание клеток проявляется в сильной слабости, снижении внимания. При малейших нагрузках больной начинает страдать от сердцебиения, головных болей и одышки.
• В нарушении свертываемости крови. У одних пациентов увеличивается вязкость плазмы, из-за которой спонтанно склеивающиеся эритроциты могут образовать тромбы. Другие пациенты, в крови которых резко снизилось количество тромбоцитов, страдают от частых носовых и дёсенных кровотечений. При повреждении капилляров у таких больных происходят подкожные кровоизлияния, проявляющиеся в образовании большого количества синяков и кровоподтёков.

Стадии развития патологии

Рак крови имеет четыре стадии развития:

1. Первая стадия множественной миеломыхарактеризуется наличием нормального уровня гемоглобина, отсутствием поражения костей или наличием одного патологического участка, который может быть хрупким или деформированным, небольшим содержанием иммуноглобулина, низкими показателями белка в моче, нормальным количеством кальция в крови. Продолжительность жизни чаще всего составляет около шести лет.
2. Вторая фаза развития патологии обуславливается присутствием в крови небольшого числа раковых клеток. Эта стадия выступает промежуточной между первой и третьей фазой заболевания. Продолжительность жизни пациента составляет в среднем четыре года.
3. Третья стадия рака крови предполагает наличие в крови большого числа аномальных клеток, низкие показатели гемоглобина, высокие показатели кальция, более трех поврежденных участков костей. Живут обычно с такой стадией недуга около двух с половиной лет.
4. Четвертая последняя фаза множественной миеломы прогноз имеет неблагоприятный. Она характеризуется огромным количеством патологических клеток в крови человека.

Классификация миеломы

Кроме обычной плазмоцитомы, которая проходит 3 стадии, описанные выше, встречается тлеющая и вялотекущая форма болезни. Они не проявляют себя долгие годы и даже десятилетия.

При вялотекущей форме уровень парапротеинов составляет: IgA – меньше 50 г/л, IgG – меньше 70 г/л. Плазмоциты в костном мозге – более 30%. При этом отсутствуют такие симптомы, как анемия и гиперкальциемия. Также не обнаруживаются обширные костные поражения с переломами. Общее состояние больного удовлетворительное, инфекции отсутствуют.

Тлеющая форма имеет почти такие же показатели, только отсутствие костных поражений ≤ 30%, а показатели плазмоцитов – более 10%.

Существуют такие клинико-анатомические виды множественной миеломы кости:

• множественно-диффузно узловая (60%);
• солитарная миелома. Солитарные опухоли развиваются ограничено, поражая одну кость;
• диффузная миелома(20-25%);
• лейкемическая.

Солитарная форма встречается редко. Она считается начальной стадией перед генерализированной или множественной миеломой.

По гистологическому строению различают:

• плазмоцитарную миелому;
• плазмоклеточную;
• мелкоклеточную;
• полиморфно-клеточную.

Определяют вид опухоли на основании данных рентгена и лабораторного исследования пунктата из кости. От него зависит характер болезни, метод лечения и прогноз.

Эпидемиология

Множественная миелома чаще всего наблюдается у людей среднего и преклонного возраста. Нередко заболевание приходится на возраст около шестидесяти двух лет, но в 70% случаев болеют люди, преодолевшие семидесятилетний рубеж. Редко патология присутствует в детском и молодом возрасте, оно передается по наследству от близких родственников.

В мире ежегодно болеют миеломой четыре человека из ста тысяч. По статистике данный вид онкологии чаще всего присутствует у темнокожих людей. За последние два десятилетия частота заболеваемости сильно возросла.

Обратите внимание! Продолжительность жизнипри раннем диагностировании патологии в 30% случаев составляет около десяти лет. В половине случаев люди проживают не больше пяти лет.

Множественная миелома крови: можно ли вылечиться, прогноз, лечение плазмоцитомы

Миелома (плазмоцитома) – это злокачественное (онкологическое) заболевание. При нем перерождению подвергаются отвечающие за иммунитет человека плазматические клетки, присутствующие в костном мозге и в крови (В-лимфоциты).

Миеломная болезнь чаще всего диагностируется у лиц пожилого возраста (50-70 лет); у пациентов младше 40 лет эта разновидность рака выявляется крайне редко. Заболеваемость среди мужчин несколько выше. Причины развития миеломы пока не ясны.

Важно: у некоторых пациентов при лабораторном исследовании крови еще задолго до появления симптомов обнаруживается т. н. М-компонент, представляющий собой аномальное белковое соединение. Считается, что наличие в организме данного белка существенно повышает риск развития плазмоцитомы.

На ранних стадиях миелома может никак не проявляться, т. е. возможно бессимптомное течение процесса. При плазмоцитоме единая опухоль не формируется; переродившиеся клетки обнаруживаются в костном мозге буквально повсеместно. В ряде случаев в костях формируются очаги округлой формы, в которых них раковые клетки постепенно вытесняют здоровые. Такие скопления измененных плазмоцитов существенно увеличивают вероятность переломов костей на фоне минимальных нагрузок или в их отсутствие (патологические переломы).

Обратите внимание: опухоль, образовавшаяся при миеломной болезни вне костей, получила название солитарной плазмоцитомы. Иногда такие злокачественные новообразования могут быть множественными.

Чаще всего первыми симптомами развития миеломы становятся повышенная физическая утомляемость, общая слабость и прогрессирующее снижение массы тела. Заболевания инфекционного и воспалительного генеза на фоне онкологии протекают дольше и тяжелее, поскольку поражение плазмоцитов вызывает резкое снижение иммунитета. В отдельных случаях пациенты предъявляют жалобы на нарушения функциональной активности почек.

К числу самых распространенных клинических проявлений данного злокачественного заболевания относится боль в костях, чаще – в позвоночнике. Непосредственной причиной болевого синдрома является сдавление (компрессионная травма) позвонков. Если при этом происходит смещение тканей и повреждается позвоночный канал, то не исключена парализация пациента.

Важно: миеломная болезнь также часто поражает кости конечностей (особенно – трубчатые), таза и черепа.

Поскольку костная ткань на фоне развития плазмоцитомы активно теряет кальций, часто выявляется остеопороз, а в ходе лабораторной диагностики определяется повышенное содержание этого минерального элемента в крови (гиперкальциемия). Сочетание высоких концентраций кальция с парапротеином (М-компонентом) нередко приводит к повреждению почек с развитием их дисфункции (недостаточности).

Другие возможные признаки вымывания кальция:

Обратите внимание: поражение почек характерно более чем для 50% пациентов, страдающих миеломной болезнью.

При анализе крови выявляется анемия и значительное повышение показателя СОЭ (до 80–90 мм/ч).

Развернутая картина патологии характеризуется появлением лейкопении (снижается количество нейтрофилов). В крови могут обнаруживаться миеломные клетки.

При миеломе обычно повышается вязкость крови, что сопровождается появлением неврологической симптоматики.

• головная боль;
• онемение и парестезии конечностей;
• ощущение «мурашек» или покалывания в кистях и стопах.

В подавляющем большинстве случаев миелома диагностируется случайно. Обычно она выявляется в ходе общего обследования, проводящего для установления причин малокровия или повышения скорости оседания эритроцитов.

Важно: медленное прогрессирование на протяжении многих лет наблюдается в 10% случаев.

С целью верификации диагноза проводится забор ткани для гистологического и цитологического исследования (биопсия) и делается анализ на содержание в крови патологического белка. Патологические очаги в костях обнаруживаются в ходе рентгеноскопии.

Современные методы лечения позволяют существенно уменьшить выраженность клинической симптоматики и даже добиться полной ремиссии. Данное раковое заболевание иногда удается довести до состояния, близкого к хроническому течению. В таких случаях терапия возобновляется только в случае обострения.

При бессимптомном течении, нормальном уровне кальция в крови и отсутствии проблем с почками лечение нередко откладывают, ограничиваясь регулярным мониторингом состояния пациента.

В настоящее время миеломная болезнь считается неизлечимой, но ранняя диагностика и своевременно начатая адекватная терапия позволяет увеличить продолжительность жизни онкологических больных с полутора-двух лет в отсутствие лечения до четырех и более.

Обратите внимание: по мнению ряда онкологов, начинать терапию, сопровождающуюся целым рядом побочных эффектов, в отсутствие клинических симптомов не имеет смысла. Выжидательная тактика оправдана при стадиях IА и IIА.

Основным методом лечения миеломы является фармакотерапия. Дозы и сочетания препаратов подбираются каждому пациенту сугубо индивидуально. Как правило, назначаются высокие дозы гормона кортизона. При нарастании опухолевой массы параллельно больной получает другие химиопрепараты, характеризующиеся высокой противоопухолевой активностью.

Стандартная схема химиотерапии предполагает прием следующих химиопрепаратов:

Важно: наиболее мощными средствами данной группы считаются Талидамид, Велкейд, Леналидомид и Бортезомиб.

Продолжительность курса – 4-7 дней, его повторяют каждые полтора-два месяца.

При необходимости назначаются курсы радиотерапии. Показанием для лучевой терапии является единичная плазмоцитома.

Пациенту с диагностированной плазмоцитомой рекомендуются лекарства для укрепления костей (в т. ч. препараты кальция и витамина D). Большое значение для укрепления костной ткани имеет достаточно высокий уровень физической активности.

Уровень кальция в крови несколько снижают глюкокортикоиды. С остеопорозом помогают бороться препараты мужских половых гормонов – андрогенов.

Предотвратить серьезное поражение почек при миелономе можно, принимая аллопуринол и строго соблюдая питьевой режим. При острой функциональной недостаточности этого органа показан плазмаферез и гемодиализ для очищения крови от токсичных продуктов обмена веществ.

Для профилактики заболеваний инфекционного генеза необходимо принимать иммуностимуляторы, иммуномодуляторы и антимикробные средства.

Для уменьшения интенсивности болевого синдрома на поздних стадиях миеломной болезни в рамках паллиативной терапии назначаются сильные обезболивающие (в том числе – наркотические анальгетики).

Если больной находится в нормальной физической форме, а его возраст менее 70 лет, практикуется аллогенная трансплантация. Эта методика интенсивной терапии предполагает забор собственных стволовых клеток пациента, и последующее их введение ему самому.

Терапия миеломы, как правило, проводится в амбулаторных условиях, т. е. на дому с периодическими осмотрами в поликлинике по месту жительства.

Совинская Елена, медицинский обозреватель

5, всего, сегодня

• Липома (жировик) гортани: почему возникает, как лечить

• Аллергология (50)
• Без рубрики (1)
• Болезни сосудов (19)
• Венерология (68)
• Гастроэнтерология (155)
• Гематология (40)
• Гинекология (128)
• Дерматология (159)

• Диагностика (177)
• Иммунология (1)
• Инфекционные болезни (168)
• Инфографика (1)
• Кардиология (60)
• Косметология (158)
• Маммология (30)
• Мать и дитя (215)
• Медицинские препараты (363)
• Неврология (121)
• Неотложная помощь (75)
• Неотложные состояния (3)
• Онкология (63)
• Ортопедия и травматология (197)
• Оториноларингология (103)
• Офтальмология (59)
• Паразитология (29)
• Педиатрия (141)
• Питание (370)
• Пластическая хирургия (9)
• Полезная информация (1)
• Проктология (47)
• Психиатрия (71)
• Психология (29)
• Пульмонология (60)
• Ревматология (25)
• Сексология (12)
• Стоматология (117)
• Терапия (73)
• Урология (99)
• Фитотерапия (21)
• Хирургия (92)
• Эндокринология (82)

Информация предоставляется с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу. Имеются противопоказания, необходима консультация врача. Сайт может содержать контент, запрещенный для просмотра лицам до 18 лет.

Какие процедуры включает диагностика

Чаще всего заподозрить развитие в крови миеломы врач может по некоторым завышенным показателям общего анализа (повышенный СОЭ, высокое содержание кальция, повышенный креатинин), при обнаружении белка в моче.

Анализ крови при раке крови часто является самой важной диагностической процедурой

При таких подозрениях назначаются более глубокие лабораторные тесты, биохимический анализ, забор пробы косного мозга (и последующая биопсия), а также аппаратные процедуры обследования. Обязательным становится рентгенологическое исследование костей (характерные изменения часто видны на снимках), далее могут быть показаны КТ ил МРТ.

Причины возникновения

Как и у большинства онкологических заболеваний, подлинные причины миеломной болезни до сих пор не установлены. Столь же мало изучен характер и степень воздействия патогенных факторов на трансформацию повреждаемых клеток.

Медики предполагают, что основными причинами миеломной болезни можно считать:

• Генетически обусловленную предрасположенность. Этот недуг часто поражает очень близких родственников (им нередко страдают однояйцевые близнецы). Все попытки выявить онкогены, провоцирующие развитие заболевания, пока не имели успеха.
• Длительное действие химических мутагенов (в результате вдыхания паров ртути и бытовых инсектицидов, асбеста и веществ, полученных на основе бензола).
• Воздействие всех видов ионизирующих излучений (протонов и нейтронов, ультрафиолета, рентгеновских и гамма-лучей). Среди населения Японии, пережившего трагедию Хиросимы и Нагасаки, миеломная болезнь встречается чрезвычайно часто.
• Наличие хронических воспалений, требующих от организма пациента продолжительного иммунного ответа.

Классификация заболевания

Существуют 3 группы заболевания, которые определены Международной рабочей группой по миеломе:

• одиночная плазмоцитома кости (SPB);
• внекостная (экстрамедуллярная плазмоцитома) – ЕР;
• мультифактурная форма множественной миеломы (она является первичным заболеванием или рецидивирующим).

Для упрощения одиночные плазмоцитомы делятся на два вида в зависимости от местоположения:

• плазмоцитома кости. Это заболевание формируется в костном мозге, в области крестца, в костях позвоночника, грудной клетки, таза, черепа – длинных трубчатых костях. Развитие опухоли приводит к разрушению и деформации костной ткани. Распространяясь на соседние структуры, онкология задевает жизненно важные органы;
• экстрамедуллярная плазмоцитома. Этот вид опухоли диагностируется очень редко (около 2% случаев). Туда относятся опухоли, которые состоят из плазмомиеломных клеток, поражающие внутренние органы – она встречается в лимфоузлах, миндалинах. Встречается экстрамедуллярная плазмоцитома легких, плазмоцитома молочной железы (у женщин). Эти новообразования могут давать метастазы по лимфо- и кровеносным сосудам.

Эта опухоль костных тканей считается локальной (этим она отличается от множественной плазмоцитомы) и состоит из плазматических клеток. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно, даже не изменяя основных клинических показателей. Прогноз при этом виде заболевания считается более благоприятным, чем при множественной миеломе.

Эта опухоль считается тяжелым заболеванием, для него характерно перерождение клеток в злокачественные с быстрым распространением по организму. Хотя эта опухоль обычно формируется в костях, но иногда локализуется и в прочих тканях организма. Когда опухоль распространяется только на плазматические клетки, то ставят диагноз изолированная плазмоцитома. При многочисленных плазмоцитомах говорят о множественной миеломной болезни.

Симптомы болезни

При наличии миеломы в первую очередь происходит поражение костей и почек, из-за чего возникают нарушения в кроветворной системе. Симптомы миеломы зависят от стадии ее развития, а также степени поражения. Так как развитие болезни занимает очень много времени, бессимптомное ее течение может продолжаться около пятнадцати лет. В это время больной даже не будет подозревать о наличии серьезной патологии. Выявить миелому возможно посредством лабораторных исследований для профилактического обследования или лечения другой патологии.

Рекомендуем к прочтению Как лечить гигрому на ноге

Симптомами миеломной болезни служат такие проявления:

• частые головокружения;
• развивается анемия;
• наличие болей;
• астения;
• стремительное уменьшение веса больного;
• постоянные ОРВИ и ОРЗ.

При появлении этих признаков миеломной болезни, стоит сразу отправиться за консультацией специалиста и пройти дополнительное обследование, для распознания патологии.

При обильном распространении множественной миеломы у пациентов очень часто наблюдается наличие таких синдромов:

• Патологические повреждения костей — во время миеломы сразу поражению подвергаются костные ткани, ведь именно в них возникают первичные очаги онкопатологии. При прогрессировании новообразования появляются сильные боли, частые переломы костей и опухоли мягких тканей. Спустя некоторое время кость в области поражения разрушается, и возникают вторичные очаги разрушения. У больного возникает остеопороз.
• Нарушения в работе кровеносной системы — у пациента постепенно наблюдается развитие анемии сопровождающейся бледностью кожи, проблемами с дыханием и нарастанием слабости. Нейтрофилы и тромбоциты начинают вырабатываться в меньшем количестве, что приводит к развитию геморрагического синдрома.
• Синдром белковой патологии — возникает вследствие чрезмерного продуцирования патологических белков. Можно обнаружить большое количество парапротеина в моче и внутренних органах. Возникают головные боли, ухудшается зрение, возникают трофические язвы.
• Синдром «Миеломная почка» — с поражением почек при миеломной болезни сталкивается примерно 80% пациентов, что происходит из-за возникновения в них плазматических клеток и отложения кальцинатов. Таким образом, по мере развития миеломы возникают нарушения работы почек.

Еще при развитии болезни поражается ЦНС и начинается гиперкальциемия, это только осложняет течение болезни. Когда патология переходит на заключающую стадию, клиническая симптоматика значительно усиливается. В некоторых случаях на четвертой стадии развивается острый лейкоз.

Лечение больных

Адекватная и полноценная противораковая терапия при диагнозе “миелома крови” способна существенно облегчить страдания онкобольного и тем самым продлить его жизнь. С этой целью пациенту могут быть предложены следующие варианты лечения:

Индукционная терапия:

Данная методика основывается на высокочастотном воздействии на головной мозг для коррекции самосознания. В некоторых случаях такое лечение способно ненадолго улучшить состояние онкобольного.

Трансплантация стволовых клеток:

Хирургическое вмешательство очень часто существенно продолжает длительность жизни пациента.

Химиотерапия:

Противоопухолевые препараты являются менее эффективным средством противораковой терапии, нежели трансплантация и индукционное воздействие. Внутривенное введение химиотерапевтических препаратов сопряжено с высокой вероятностью осложнений. В связи с этим, такое лечение миеломы крови имеет ряд противопоказаний, что ограничивает ее применение.

Гормонотерапия:

Системное введение кортикостероидов, как правило, выступает дополнением к химиотерапии, что снижает риски побочного действия цитостатиков.

Радиотерапия:

Использование лучевой терапии определяется индивидуально в зависимости от чувствительности опухолевых тканей к высокоактивному радиоактивному излучению. Для некоторых пациентов радиотерапия – это единственный способ купировать болевой синдром и ненадолго стабилизировать рост злокачественных новообразований.

Синяки на теле характерные для миеломы крови

Ведущие клиники в Израиле

Множественная миелома (миеломная болезнь) — злокачественная опухоль, при которой в костном мозге обнаруживаются аномальные плазматические клетки, которые препятствуют нормальному функционированию костного мозга, разрушают окружающие костные структуры и продуцируют избыточное количество моноклонального белка, называемого М-протеином. Чаще всего при множественной миеломе поражаются кости (позвоночник, череп, таз, ребра и т.д.), почки.

Плазмацитома – это плазмоклеточная опухоль, которая может располагаться как в кости (костная плазмоцитома), так и во внекостных структурах. Плазмоцитома, ограниченная одним местом, называется солитарной плазмоцитомой.

Множественная миелома (генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера) — злокачественная опухоль из плазматических клеток. Заболевание системы крови, относящееся к парапротеинемическим лейкозам.

Своё название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса в костном мозге.

Относится к разнородной группе аномалий плазматических клеток, среди которых встречаются доброкачественные заболевания и бессимптомная или «тлеющая» миелома, которые могут трансформироваться во множественную миелому.

Множественной миеломой обычно страдают люди среднего и старшего возраста. Однако, в последние годы отмечается значительное «омоложение» данного заболевания. Нередко диагноз множественной миеломы устанавливается у пациентов моложе 30 лет.

В последние несколько лет благодаря внедрению в клиническую практику новых лекарственных препаратов, удалось достигнуть значительных успехов в лечении данной болезни.

Если у Вас диагностировали множественную миелому и появляется масса вопросов, связанных с самой болезнью, ее лечением и отдаленными последствиями, — очень важно обсудить их с гематологом, который предложит оптимальную схему лечения.

Пациенты с множественной миеломой имеют ряд симптомов, заставляющих их обратиться к врачу. Это могут быть боли в костях, особенно в спине и ребрах и даже переломы костей.

Некоторые пациенты отмечают жажду, частое мочеиспускание, необъяснимую потерю веса, слабость, усталость или частые инфекции. Иногда встречается тошнота и рвота.

Конечно, данные симптомы не обязательно могут быть вызваны множественной миеломой, поэтому при их появлении необходимо проконсультироваться с врачом.

Для установления диагноза гематологи обычно используют различные исследования, которые включают анализы крови и мочи, рентгенологическое исследование костей скелета, МРТ, КТ, ПЭТ-КТ, биопсию костного мозга.

Проведение гистологического, иммуно-гистохимического исследований с использованием специфических для множественной миеломы маркеров часто является незаменимым в постановке диагноза. Образцы костного мозга также подлежат цитогенетическим и молекулярно-генетическим исследованиям.

При обнаружении солитарной плазмоцитомы требуется биопсия данного образования.

Диагноз множественной миеломы устанавливается при обнаружении:

• содержания плазматических клеток в костном мозге более 10%;
• обнаружение М-протеина в крови и/или моче;
• высокой концентрации кальция в крови (позволяет заподозрить разрушение костной ткани), нарушении функции почек, анемии (низкого уровня гемоглобина) и патологических изменений костей.

Наличие специфических цитогенетических, молекулярно-генетических изменений дает важную информацию о прогнозе течения заболевания и ответа на терапию.

При множественной миеломе используются несколько систем стадирования. Одна из них основана на оценке концентрации в крови бета-2-микроглобулина и альбумина. Эта система называется International Staging System (ISS).

Другая (Durie-Salmon) принимает во внимание количество М-протеина, концентрацию кальция в крови, наличия анемии и состояния костей. Система стадирования CRAB включает изучение уровня кальция, почечную дисфункцию, анемию и активные костные деструкции.

Обязательным для постановки диагноза и мониторинга эффективности терапии является определение М-протеина методом иммунофиксации с установлением класса легкий цепей иммуноглобулинов, а также определение свободных цепей иммуноглобуоинов (free light chain).

Не все пациенты, страдающие множественной миеломой, нуждаются в незамедлительном лечении. При бессимптомном течении заболевания (тлеющая миелома) пациенты подлежат тщательному динамическому наблюдению. В данной ситуации необходимо проходить плановое обследование каждые 3-6 месяцев.

При солитарной плазмоцитоме можно ограничиться лучевой терапией.

Лечение распространенного процесса (множественной миеломы) направлено на уменьшение количества аномальных плазматических клеток и контроль таких проявлений заболевания, как анемия, инфекции, болевой синдром.

Необходимо отметить, что ни одна из существующих на сегодня методик лечения не позволяет полностью вылечить данное заболевание.

Для лечения множественной миеломы в настоящее время используются следующие современные препараты: бортезомиб, талидомид, леналидомид в сочетании с глюкокортикоидами и химиотерапевтическими агентами. Пациенты, являющиеся кандидатами для аутологической трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, после проведенных успешных 3-4 индукционных курсов , подлежат ее проведению.

Каждый из видов лечения сопровождается развитием побочных эффектов, большинство из которых подвергаются лекарственной коррекции.

Для лечения костных деструкций, а также с профилактической целью применяются препараты, укрепляющих костную ткань (бисфосфанаты). В случае выраженных болей, наличии компрессионных переломов может рекомендоваться хирургическое лечение, иногда проводится вертебропластика и установление титановых имплантов.

Поскольку множественная миелома существенно снижает иммунитет (синдром недостаточности антител), пациенты с данным заболеванием более подвержены инфекциям, что может потребовать приема антибиотиков, противовирусных и противогрибковых препаратов.

Применение препаратов иммуномодулирующего действия (талидомид, леналидомид), приводит к развитию тромбозов сосудов, что требует обязательного профилактичекого приема разжижающих кровь средств.

Бортезомиб и талидомид могут вызывать развитие полинейропатии, иногда в тяжелой форме, что также требует назначения специальных лекарственных средств.

Комплексная диагностика и грамотный подход в выборе тактики терапии являются залогом успешного лечения с достижением длительной беспрогрессивной и бессобытийной выживаемости.

Термин «миеломная болезнь», или «плазмоцитома», служит для обозначения опухоли, клеточным субстратом которой являются плазмоциты, получившие название миеломных клеток.

Опухоль может быть солитарной (с локализацией в той или иной кости или вне костной системы) и генерализованной. Последняя может быть представлена множественно опухолевой, диффузно-узловой, диффузной формами.

Изучение этого гемобластоза показало, что: а) опухолевые клетки относятся к одному клону, б) они сохраняют способность к синтезу иммуноглобулина. В ряде случаев продуцируемые протеин не отличается по своей структуре от нормального, т.е.

обладает всеми свойствами нормального антитела. Однако в большинстве случаев имеет место синтез опухолевыми клетками патологического протеина (парапротеина).

Поэтому миеломная болезнь входит в группу парапротеинемических гемобластозов, к которой относятся также макроглобулинемия Вальденстрема и болезнь тяжелых цепей.

Впервые сообщил об этой болезни Рустицкий в 1873 году, он и предложил термин «множественная миелома». В 1889 году Капер дал более подробное описание клинических признаков болезни. В 1900 году было установлено ее плазмоцитарное происхождение.

Костный синдром. Плазмоцитома отличается выраженной тенденцией к развитию очагов опухоли в плоских костях и позвонках, иногда — в проксимальных отделах трубчатых костей, что приводит к разрушению костного вещества.

Эти очаги могут быть четко отграничены от нормального костного мозга (множественно-опухолевая форма).

В этом случае на рентгенограммах костей видно четко очерченные очаги костной деструкции, при пункции грудины или подвздошной кости можно получить нормальный костный мозг.

При диффузной форме рентгенограммы выявляют остеопороз, пункция костного мозга всегда подтверждает опухолевую пролиферацию плазмоцитов. Сочетание опухолевых очагов с инфильтрацией костного мозга опухолевыми клетками характерно для диффузно-узловой формы. Разрушение костного вещества нередко приводит к перелому костей.

Почечный синдром.

Парапротеинемия является причиной поражения почек в виде миеломной нефропатии, клинически характеризующейся упорной протеинурией и постепенно развивающейся почечной недостаточностью, которая занимает одно из первых мест среди причин смерти больных. В основе почечной недостаточности лежит нефротическое сморщивание почек, обусловленное отложением амилоидоподобных веществ в приводящих сосудах и капиллярах клубочков с их последующим склерозированием.

Дополнительную роль имеют такие факторы, как лейкемическая инфильтрация почек, восходящая инфекция мочевыводящих путей, гиперкальциемия, анемия. Для миеломной нефропатии характерно отсутствие таких классических симптомов невротического синдрома, как отеки, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия; нет симптомов и сосудистых почечных поражений: гипертонии, ретинопатии.

Синдром недостаточности антител. Течение миеломной болезни очень часто осложняется различными бактериальными инфекциями, особенно со стороны дыхательных и мочевыводящих путей. Развитие этих осложнений связано с резким снижением уровня нормальных иммуноглобулинов, которые, как известно, продуцируются лимфоцитами и плазмоцитами.

Оказалось, что опухолевые плазмоциты вырабатывают вещество, подавляющее способность лимфоцитов к трансформации в плазмоциты. Патологический же иммуноглобулин в силу своего моноклонового происхождения практически не обладает иммунологическим эффектом. Эффект иммунодепрессии усиливается циркулирующими в крови больных монолитами.

Причины

До конца причины возникновения данного заболевания ученым пока неизвестны, однако, есть сведения, что оно имеет генетическую предрасположенность. Кроме того, считается, что риск развития миеломного заболевания увеличивается под влиянием химических и физических канцерогенов, а также под воздействием радиоактивного облучения.

В группе риска:

1. Мужчины. С возрастом концентрация мужских половых гормонов снижается, что может дать толчок к развитию заболевания. У женщин этот недуг диагностируется реже.
2. Возраст. Среди всех больных миеломной болезнью только 1% приходится на людей младше 40 лет, возможно это связано с тем, что иммунитет у пожилых людей ниже, а, следовательно, уничтожение раковых клеток происходит хуже. Чаще заболевание диагностируется после 50 лет.
3. Наследственность. В 15% случаях заболевания, родственники больного также страдают этой патологией. Это обусловлено мутационными процессами в гене, который отвечает за созревания определенных лимфоцитов.
4. Лишний вес. Ожирение отрицательно сказывается на обменных процессах, что естественно понижает защитные функции организма и создает благоприятные условия для роста и развития злокачественных клеток.
5. Облучение радиацией и влияние других отравляющих веществ. В этом случае риск мутации плазмоцита повышается, а это провоцирует образование миеломной клетки, которая становится началом опухолевого процесса.

Профилактика миеломы

В современной медицине не разработаны основные профилактические мероприятия. Связано это с отсутствием факторов риска и методов диагностики патологии до момента появления первых симптомов. Врачи рекомендуют использовать такие же профилактические мероприятия, как и при иных видах ракового заболевания.

В современное время медики имеют возможность разрабатывать оптимальный план лечения множественной миеломы. Но прогноз не дает возможности точно установить продолжительность жизни пациента. Люди с первой степенью заболевания могут жить долго без использования лечения. При третьей стадии развития патологии продолжительность жизни составляет около трех лет.

(2 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Возможные осложнения

Несвоевременное лечение миеломной болезни приводит к опасным последствиям, которые не всегда поддаются терапии. Онкологическая патология часто осложняется следующими нарушениями:

• Болевой синдром в костях. Для устранения неприятных проявлений требуются сильнодействующие обезболивающие препараты, которые не всегда дают положительный результат.
• Учащение случаев инфекционных болезней, в частности воспалительной реакции в легких.
• Регулярные переломы, которые долго заживают.
• Анемия, при которой больному необходимо переливание крови.

При миеломной болезни развивается почечная недостаточность, требующая гемодиализа.

Эпидемиология и механизмы развития

Миеломная болезнь составляет 13% всех гемобластозов и 1% от числа злокачественных опухолей. В среднем в Российской Федерации за год заболевает около 2000 человек и примерно столько же умирает.

В России возрастная медиана заболеваемости множественной миеломой — 65 лет (в мире — 75 лет). Частота возрастает с возрастом: если лиц до 40 лет среди пациентов не более 3%, то 75-летних и старше – 37%. Шанс заболеть в 80 лет в 10 раз выше, чем в 50.

С возрастом в предшественниках В-лимфоцитов накапливаются хромосомные изменения — онкогенные мутации. При этом клетки теряют способность к естественной гибели, но сохраняют возможность делиться и созревать (дифференцироваться). Более того, процесс деления становится активным и перестает подчиняться регуляторным системам организма. Опухолевые клоны заполняют костный мозг, разрушают вещество кости, что вызывает боли и патологические переломы. А вместо нормальных иммуноглобулинов измененные клетки синтезируют парапротеины, патологические глобулины, вызывающие повреждения всех органов и систем. Чрезмерно высокий уровень белка в крови разрушает мембраны почек, что отмечено в более чем в половине всех случаев множественной миеломы.

Прогноз

Своевременно начатое лечение способно продлить жизнь больного до десяти лет. Длительность жизни зависит от стадии заболевания, методов терапии, чувствительности к лечению, возраста больного. Чаще всего причинами смертельного исхода становятся:

• стремительное распространение опухолевых узлов;
• ХПН;
• сепсис;
• инфаркт миокарда.

Негативный прогноз миеломы наблюдается у тех людей, которым больше семидесяти лет, имеют плохое общее состояние и множественные осложнения.