Рост тела ребенка зависит от количества образующегося гормона передней доли гипофиза – соматотропина. Образование соматотропного гормона может увеличиться при таких состояниях: гипофизарная опухоль, нарушение работы гипоталамуса, опухоль (ганглиоцитома); интоксикации, болезни матери в период внутриутробного развития; инфекции, поражающие головной мозг (энцефалит, менингит или их сочетание); травма черепа. Иногда высокорослость появляется при утрате чувствительности ростовых зон кости.

Истинный гигантизм проявляется равномерным увеличением частей тела, у пациента сохраняется умственное развитие и внутренние органы работают в пределах нормы. Классификация болезни:

• церебральный – высокий рост сочетается с поражением головного мозга, недостаточным интеллектом;
• частичный – растет только одна часть тела или его половина, либо повышается масса и размеры внутренних органов;
• с признаками акромегалии – крупный нос, увеличенная нижняя челюсть, большие губы, уши, стопы и кисти; у пациентов отмечаются постоянные головные, суставные, костные боли, замедляется формирование половых признаков, возникает бесплодие, часто обнаруживают опухоли, болезни сердца и легких;
• с гипогонадизмом – при низкой функции половых желез или полном прекращении образования ними гормонов ускоренно растут конечности, непропорционально росту тела, вторичные половые признаки отсутствуют.

Первые симптомы болезни чаще всего появляются в возрасте 9-12 лет. Болеют преимущественно мальчики. Скорость роста у таких детей начинает существенно превышать норму и в подростковом периоде они достигают 2 метров, девочки немного ниже – 185-190 см. Дети отмечают резкую слабость, быструю утомляемость, постоянные головные боли, головокружения. Их беспокоят: боли в костях и суставах, затруднения при движениях; сухость во рту, повышенная жажда, приступы голода; снижение зрения, двоение в глазах, выпадения полей зрения. Ребенок с трудом может обучаться в школе. Даже если интеллектуальные способности не снижены, то уровень психического развития у молодых пациентов остается подростковым.

Появление вторичных половых признаков замедляется. У юношей обнаруживают недоразвитие яичек, полового члена, а у девушек нарушается менструальный цикл – месячные скудные либо полностью отсутствуют. Чаще всего в период половой зрелости больные бесплодны.

Если гигантизм не лечится, то большинство пациентов не доживают до зрелого возраста.

Диагностика состояния: рентгенография костей черепа, кистей рук, осмотр глазного дна, периметрия, МРТ и КТ, анализ крови на соматотропный гормон гипофиза.

Лечение патологии. Если обнаружена только повышенная секреция гормона роста, нет признаков сдавления аденомой окружающих тканей, то пациентам назначают аналоги соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, иногда терапия дополняется Парлоделом и половыми гормонами. Одним из опасных побочных действий является ускоренный рост опухоли с нарушением зрения. Поэтому консервативная терапия используется редко, только в начальных стадиях болезни или при противопоказаниях к операции и облучению.

Основным методом лечения является лучевая терапия. На аденому действуют гамма-лучами, протонами и тяжелыми альфа-частицами. Если обнаружено сдавление глазных нервов и нарушение зрения, то пациентам проводится удаление аденомы преимущественно через носовые ходы, при невозможности – при помощи трепанации костей черепа. Если имеется изолированный рост одной части тела и существенный косметический дефект, то применяются методы пластической хирургии.

Читайте подробнее в нашей статье о гигантизме, его проявления и лечении.

Причины возникновения гигантизма

Гигантизм развивается при наличии поражении гипофиза, так как он участвует в выработке соматотропного гормона. При избытке этого может наблюдаться ускоренный рост.

Избыток гормона возникает при двух патологических состояниях клеток гипофиза, которые перечислены ниже:

• гиперплазия клеток гипофиза, которая возникает при травмах и инфекциях головного мозга;
• при гиперфункции клеток гипофиза, которая возникает при интоксикации организма. При этом болезнь называют гипофизарным гигантизмом.

Существуют и косвенные причины гигантизма:

• синдром Олбрайта, который вызывает ненормальный рост костной ткани, на коже появляются светло-коричневого цвета пятна, у пациентов развиваются аномалии разных желёз;
• синдром Карни является наследственным заболеванием и может сопровождаться увеличением кистей, стоп, черепа и других частей тела;
• множественная эндокринная неоплазия первого типа является наследственным заболеванием, которое вызывает опухоли в гипофизе, поджелудочной и щитовидной железе, что может привести к увеличению количества гормона роста;
• нейрофиброматоз – это наследственное заболевание, которое вызывает опухоли в нервной ткани, что провоцирует кожные и костные изменения.

Факторы, которые могут спровоцировать возникновение гигантизма

Существуют следующии провоцирующие факторы:

• травма головного мозга;
• аутоиммунные заболевания;
• новообразования в гипофизе;
• длительный приём медицинских препаратов;
• интоксикация организма;
• общее инфекционное заряжение организма;
• нарушение кровообращения головного мозга.

Симптомы

Гигантизмом мальчики заболевают чаще, чем девочки. Заболевание может начаться у пятилетнего ребенка, но чаще этот недуг поражает детей, когда у них происходит половое созревание. Самым явным проявлением болезни является ускоренный рост.

У заболевшего ребенка появляются головокружения, болит голова, ломит суставы, кости. Ребенок может жаловаться на то, что стал быстро уставать. У подростка может ухудшиться память, школьные нагрузки преодолеваются с трудом.

Половые функции тоже часто подвергаются нарушениям. У девушек появляется аменорея, у юношей наблюдается недостаточность развития яичек, или гипогонадизм. Эти отклонения связаны с дефицитом половых гормонов. По этой же причине может развиться и половой инфантилизм.

Если игнорировать первичные проявления, патологические изменения в организме будут нарастать. Бурный рост тела может затронуть и внутренние органы. Обнаруживают это обычно при ультразвуковом исследовании. Иногда увеличенный орган просто выпячивается наружу.

С прогрессированием болезни добавляются нарушения в производстве других гормонов. Появится риск диабета, сбоев в выработке тироксина и трийодтиронина щитовидной железой. Бурный рост организма опережает развитие внутренних органов, они тоже могут пострадать.

Возникает угроза сердцу, печени, почкам. Недостаток половых гормонов не дает завершиться процессу окостенения. Рост больного не останавливается с завершением полового созревания.

Гигантизм (как и практически любое заболевание) важно распознать и начать адекватно лечить, не дожидаясь появления более серьезных, угрожающих симптомов. Это облегчается тем, что первичные его проявления достаточно явно выражены. Перспективой вовремя начатого лечения ребенка, как правило, является выздоровление.

Симптоматика проявления

На фото гигантизм и карликовость

Выраженность симптомов гигантизма у подростков зависит от степени поражения гипофиза. Когда увеличивается опухоль в гипофизе, то начинают прогрессировать нижеперечисленные симптомы:

• чрезмерное выделение пота;
• постоянные боли в голове;
• общая слабость организма;
• тошнота;
• расстройства сна;
• отсроченное половое созревание и менструация у девочек;
• снижение остроты зрения;
• глухота;

Также есть такие признаки гигантизма:

• увеличенные кисти и стопы (см. фото выше);
• удлинённые руки, а также и ноги;
• толстые пальцы;
• округлый лоб и увеличенная челюсть;
• грубые черты лица.

Рост ребенка: что нужно считать нормой?

Рост и вес ребенка — это, пожалуй, главные параметры развития для родителей. Врач-педиатр во время каждого визита измеряет эти показатели и обязательно сравнивает их с теми, что указаны в специальных центильных таблицах, с учетом возраста малыша. В них можно найти 6 коридоров, каждому из которых соответствует определенный интервал роста. Доктор определяет тот коридор, в который попал малыш, сообщает его родителям и заносит его в амбулаторную карточку.

Если в результате показатель оказался в 6 коридоре или вообще вышел за его пределы — рост ребенка выше, чем у большинства его сверстников. Например, в среднем мальчики к двум годам достигают 83-88 см, показатель выше 92 см считается очень высоким. По аналогии первоклассники обычно дорастают до 117-125 см, однако есть и те, кто оказался выше 132 см.

В большинстве случаев, если ребенок значительно опережает своих сверстников в длину — это не является патологией, ведь в первую очередь на антропометрические данные влияет наследственность. Если папа играл в баскетбольной команде, то нечего удивляться, что сын стоит первым в классе на линейке во время уроков физкультуры. А если оба родителя малыша ростом 160-170 см, то не стоит ожидать, что он будет очень высоким. Конечно на этот показатель влияют еще и гены других родственников, например, крупный дедушка может наградить внучку ростом фотомодели.

Однако, если ребенок невысоких родителей стремительно растет в длину и значительно опережает своих одноклассников, это повод для консультации врача-эндокринолога, ведь иногда этот симптом может быть единственным признаком гигантизма.

Классификация гигантизма

Гигантизм подразделяется на:

• истинный (гигантизм гипофизарный) При этом виде гигантизма можно заметить пропорциональное увеличение всех частей тела. Однако развитие подростка остаётся в норме;
• акромегалический гигантизм. При таком виде сочетания гигантизма и акромегалии наблюдается увеличение отдельных частей тела, например лица, но рост больного остается прежним;
• церебральный. Наблюдается пропорциональное увеличение всех частей тела, как при истинном виде, но при этом развивается нарушение интеллекта. Этот вид гигантизма характерен для больных перенёсших серьёзную травму или инфекционное поражение мозга;
• парциальный гигантизм. Этот вид по другому называют частичным. Это связано со спецификой увеличения частей тела. У больного с парциальным гигантизмом наблюдается увеличение определённых частей тела;
• спланхномегалия. При данном виде наблюдается увеличение жизненно важных органов;
• половинный. При нём наблюдается ускоренный рост половины тела. Например ускоренный рост ниже пояса, а выше пояса рост остаётся в норме;
• евнухоидный. Такой вид гигантизма связывают с потерей половых признаков, происходит при пониженном значение половых гормонов и повышенном значении гормона роста. Приводит к непропорциональному развитию конечностей.

Обратите внимание!!! У беспозвоночных животных наблюдается глубоководный гигантизм. Этот гигантизм проявляется в увеличении размеров животного под водой. Глубоководный гигантизм не наблюдается у людей, так как такое увеличение сдерживает скелет.

Самое важное

Гигантизм является достаточно редким нарушением, связанным с влиянием наследственности. Ключевая причина появления гигантизма – гиперпродуцирование соматотропина и активный рост костей в детском и подростковом возрасте. В результате этого пациенты с гигантизмом имеют большой рост, увеличенные органы, крупные конечности и характерные визуальные проявления патологии.

Диагностика гигантизма осуществляется преимущественно на основании уровня соматотропина и внешних проявлений. Лечение заболевания избирательное, в зависимости от того, что спровоцировало гиперсекрецию. Терапия может быть радикальной, а также симптоматической, что помогает лишь скорректировать проявления и сгладить наиболее тягостные симптомы.

Диагностика гигантизма

Если врач подозревает y пациента наличие гигантизма, то он может назначить анализ крови для измерения уровней гормонов роста и инсулиноподобного фактора роста, который вырабатывается печенью. Врач также может назначить тест на терпимость к глюкозе.

Во время теста на терпимость к глюкозе пациент должен выпить специальный напиток, который содержит глюкозу. Образцы крови берутся до и после употребления напитка. В здоровом организме уровень гормона роста в крови должен упасть после употребления глюкозного напитка. Если уровень гормона роста остаются неизменными, то это означает, что организм вырабатывает слишком большое количество гормона роста, например при гипофизарном гигантизме.

Если вышеуказанный тест показал неизменность уровня гормона роста, то врачу необходимо узнать причину этого явления. Для этого врач проводить МРТ гипофиза на наличие опухоли.

Устранение патологии

Выбор методики лечения напрямую зависит от формы макросомии. В большинстве случаев используют следующее воздействие:

1. Для нормализации концентрации соматотропина в крови используют аналоги соматостатина.
2. Закрытия зон роста костей добиваются, используя половые гормоны.
3. При аденоме гипофиза используют лучевую терапию.
4. Если лучевое лечение не дает результата, прибегают к операции по удалению аденомы. После проведения манипуляции показана лекарственная поддержка агонистами дофамина.
5. Евнухоидный тип требует терапии, направленной на окостенение скелета и прекращение его развития.
6. При частичном гигантизме используют ортопедическую коррекцию, в некоторых случаях прибегают к пластическим операциям.

При своевременном обращении к эндокринологу, лечение позволяет добиться устойчивых оптимальных результатов.

При своевременной терапии прогноз на выздоровление для большинства пациентов достаточно благоприятный, но, несмотря на это, многие из их числа не доживают до пожилого возраста из-за проявления сопутствующих заболеваний.

Амбулаторное лечение

В настоящее время лечение гигантизма направлена на остановку производства гормонов роста. Этого можно достичь используя методами медикаментозного лечения или хирургии.

Медикаментозное лечение

Такое лечение гигантизма назначается если существует высокий риск травмирования критического кровеносного сосуда или нерва при хирургии опухоли гипофиза и по другим причинами, когда операция может навредить пациенту. Это лечение направлено на уменьшение размера опухоли или на сокращение производства избыточного гормона роста.

Чаще всего врач назначает Октреотид или Ланреотид для предотвращения высвобождения гормона роста. Эти препараты имитируют другие гормоны, которые провоцируют гипофиз к снижению производства гормона роста. Их обычно вводят в виде инъекции примерно раз в месяц.

Также врач может назначить приём Бромокриптина и Каберголина в домашних условиях. Эти препараты используются для временного снижения уровня гормона роста. Они могут использоваться совместно с Октреотидом или Ланреотидом. Если эта комбинация не помогает, то врач назначает ежедневный приём Пегвисомант, который блокирует действие гормонов роста.

Однако длительное медикаментозное лечение может не дать требуемой эффективности. В этом случае придётся прибегнуть к операционному вмешательству.

Традиционная хирургия

Если врач назначил традиционное хирургическое вмешательство, то в качестве подготовки к операции назначается медикаментозное лечение. Если опухоль гипофиза является единственной причиной чрезмерной выработки гормона роста, то удаление гипофиза является самой эффективной мерой.

Во время операции хирург делает надрез в полости носа и через надрез удаляет опухоль. Введение эндоскопа с камерой в полость носа позволяет хирургу увидеть положение и размер удаляемой опухоли. Если во время операции не произошло травмирование критичных частей мозга и нервов, то восстановление после такой операции происходит в короткий период времени.

Гамма-носовая радиохирургия

Радиохирургия назначается врачом если традиционная операция невозможна. Во время операции используется так называемы Гамма-нож. Он производить сфокусированный луч, который не наносит вред окружающей ткани, но способен доставить мощную дозу излучения в место опухоли. Доза луча достаточна для уменьшения и уничтожения опухоли. Лечение гамма-ножом может затянуться на несколько лет, чтобы полностью нормализовать выработку гормонов. Такое лечение проводится в больничных условиях при общей анестезии. Гигантизм у детей чаще всего проводится этим методом, так как он менее травматичный.

Лечение в домашних условиях

Такое лечение направлено на уменьшение или остановку роста опухоли гипофиза, а также на блокировку выработки гормонов роста. Назначаются вместе с медикаментозным лечением и включают в себя продукты (диету), настои и травы.

Продукты, которые полезны во время гигантизма

Больным необходимо сделать упор на продукты с большим количеством эстрогена, кальция и желатина. Первый в большом количестве может уменьшить излишнюю выработку гормона роста. Кальций необходим для костей, которые становятся хрупкими во время гигантизма. Желатин необходим для восстановления суставов, так как во время ускоренного роста они могли быть повреждены.

Эстрогена много в семенах льна, многих бобовых культуры, молочных продуктов и орехах.

Желатин можно купить или приготовить из мясных продуктов. Стоит помнить, что во время приготовления любых мясных продуктов нельзя удалять хрящи, связки и костный мозг, так как они содержат вещества, которые ускоряют синтез новых хрящевых тканей.

Ниже перечислены продукты, которые содержат большое количество кальция:

• сардины;
• сушеный инжир;
• капуста;
• миндаль;
• апельсины;
• кунжутные семечки.

Травы используемые для домашнего лечения гигантизма

Травы способны эффективно убрать воспаление в области опухоли гипофиза, а также убрать воспаление в суставах, которое может образоваться во время ускоренного роста.

Можно заваривать разнообразные травы, например при этом заболевании хорошо помогают:

• листья шалфея;
• шишки хмеля;
• корень солодки;
• цветки липы.

Профилактика гигантизма

Профилактика гигантизма заключается в избегании возникновения черепно–мозговых травм, своевременного лечение различных инфекционных заболеваний, чтобы не допустить поражение гипофиза данной инфекцией, а также в отмене всех токсических медицинских препаратов, которые могут привести к интоксикации организма. Гигантизм у детей можно спрогнозировать если в родословной ребёнка имеются предпосылки на развитие опухоли гипофиза, в этом случае начинается профилактика развития этой опухоли.

Прогноз жизни для больных гигантизмом

Согласно статистике 80 процентов случаев гигантизма лечится традиционной хирургией. Остальные случаи излечиваются медикаментозным лечением и гамма-носовой радиохирургией.

Так как гигантизм угнетает железы организма, то даже после лечения большинство пациентов остаются бесплодными. Чаще всего работоспособность полностью не восстанавливается.

Гигантизм может оставить после себя опасные последствия, например: постоянные перепады давления; недостаточность гормона поджелудочной железы, инсулина; сердечную недостаточность; расширение легких; дистрофию печени и щитовидной железы.

https://youtu.be/fmzp4IIS6LY