Мегалокорнеа является довольно серьезным заболеванием глаз, когда полный диаметр роговицы превышает более чем на два миллиметра нормальные размеры, соответствующие стандарту. К примеру, когда у новорожденного малыша полный диаметр одной или двух роговиц превышает 11 миллиметров, а норма составляет 9+1 миллиметр, в таких случаях ставится диагноз заболевания мегалокорнеа.

Особенности заболевания

До начала 20 века мегалокорнеа считалась абортивной разновидностью глаукомы. Представление о заболевании в корне изменил немецкий исследователь Б. Кайзер, открыв генетическую природу недуга. В 90% случаев патология передается по X-сцепленной хромосоме, поэтому мегалокорнеа диагностируется чаще у мальчиков. Во всех остальных случаях наследование является аутосомно-рецессивным, то есть человек может быть носителем гена, но не страдать от болезни.

Болезнь является врожденной, поэтому первые признаки обнаруживаются еще в родильном отделении. В большинстве случаев не происходит нарушения нормальной прозрачности роговицы, несмотря на то, что передняя камера может быть увеличена по сравнению с нормой. Кроме того, глазное яблоко и офтальмологический тонус также не страдают. Первоочередная задача врачей при обнаружении типичных признаков болезни – дифференцировать недуг от врожденной глаукомы (гидрофтальмы). Есть несколько характерных отличий мегалокорнеа от других схожих заболеваний:

• Нет сильных истончений или деформации лимба;
• Не наблюдается дефектов в десцеметовой оболочке;
• Не возникают функциональные расстройства, типичные для глаукомы;
• Внутриглазное давление всегда находится в норме;
• Болезнь не прогрессирует, за исключением увеличения диаметра роговицы пропорционально возрасту.

Мегалокорнеа диагностируется при первичном осмотре новорожденного, поэтому есть возможность контролировать течение заболевания с первых дней жизни ребенка.

Диагностика

Диагностируется такое глазное заболевание, как мегалокорнеа во время проведения осмотра пациента. Главной отличительной особенностью данного заболевания от гидрофтальма – мегалокорнеа не будет постоянно прогрессировать и продолжать развиваться, при этом роговица поврежденного глаза остается, как и раньше прозрачной, не происходит ее помутнения.

В случае образования мегалокорнеи не будет истончаться либо расширяться, также не будет происходить разрыва десцеметовой оболочки.

Также, отличительной чертой данного заболевания является и то, что нет совершенно никаких функциональных расстройств, не наблюдается глаукоматозной экскавации. Во время диагностирования такого заболевания, как мегалокорнеа, врач может провести измерение внутриглазного давления, которое будет соответствовать установленным нормам.

Причины возникновения

Болезнь имеет исключительно генетическую этиологию и может передаваться как от носителя дефектного гена, так и напрямую от матери к ребенку. Мегалокорнеа возникает во время формирования зрительного аппарата на ранних сроках беременности. В норме «глазной бокал» к 6 недели должен смениться на сферичную форму, но при данной патологии подобные изменения могут происходить позднее. В итоге диаметр цилиарного пояса и прилежащих структур увеличивается в размерах. Структурные элементы роговой оболочки анатомически распределяются нормально, но происходит увеличение ее диаметра и последующее истончение обычно в центральных отделах.

Диагностика аномалии

Сбор анамнеза имеет важное значение у больных с этой врожденной патологией. Заболевание может наблюдаться у родственников ребенка как изолированно, так и в составе общих генетических болезней. При биомикроскопии врач выявляет увеличение роговицы и глубины передней камеры. Измерение толщины роговой оболочки (пахиметрия) выявляет истончение в центре. Возможно дополнительное проведение кератотопографии и кератотопометрии, которые определят степень аномалии рефракции путем измерения кривизны роговицы.

Основные симптомы

В большинстве клинических случаев болезнь протекает совершенно бессимптомно и редко прогрессирует. Основной признак мегалокорнеа – увеличенная роговица, причем остается прозрачность ее оболочки. Клиническая картина во многом зависит от степени выраженности нарушений структурных компонентов роговицы, а при их отсутствии зрительная функция остается в норме. При тяжелой мегалокорнеа могут быть выражены следующие симптомы:

• При двухстороннем поражении возникают дистрофические нарушения, а также можно заметить распыление пигмента по всей поверхности оболочки;
• Может развиться незначительное ухудшение зрения, а также периодически могут возникать различные офтальмологические искажения восприятия объектов. Формируется миопия и астигматизм;
• В редких случаях появляется растяжение мышечного аппарата хрусталика, что может привести к дрожанию радужной оболочки при резком движении глазного яблока;
• Есть вероятность развития вторичной глаукомы. Это осложняется повышением внутриглазного давления, нарушением оттока жидкости в стекловидном теле.

Если наблюдается сильное увеличение размеров диаметра роговицы, при визуальном осмотре она выглядит немного выпуклой, то в дальнейшем это может повлиять на остроту зрения.

Глаз новорожденного

Глаз новорожденного имеет значительно более короткую, чем у взрослого, переднезаднюю ось (ок. 16-18 мм) и, соответственно, более высокую (80,0-90,9D) преломляющую силу. К году переднезадний размер глазного яблока ребенка увеличивается до 19,2 мм, к 3-м годам — до 20,5 мм, к 7-ми — до 21,1 мм, к 10-ти — до 22 мм, к 15-ти годам составляет около 23 мм и к 20–25 — примерно 24 мм. Однако, величина и форма глазного яблока зависят от вида и величины того или иного вида рефракции (нарушения рефракции — миопия, гиперметропия, нормальная рефракция — эмметропия). Размеры глазного яблока ребенка имеют большое значение при оценке вида и стадии глазной патологии (врожденная глаукома, близорукость и др.).

Как правило, у детей при рождении и в младшем возрасте глаз имеет гиперметропическую рефракцию — дальнозоркость (по данным исследований она выявлена в 92,8% всех исследованных глаз в возрасте до 3 лет, нормальная рефракция и близорукость в этом возрасте — соответственно 3,7 и 2%). Степень дальнозоркости составляет в среднем 2,0–4,0D. По мере роста глаза его рефракция смещается в сторону нормальной. В первые 3 года жизни ребенка происходит интенсивный рост глаза, а также уплощение роговицы и особенно хрусталика.

Роговица

Роговица — это основная преломляющая структура глаза. Ширина (или горизонтальный диаметр) роговицы у новорожденных в среднем 8–9 мм, к году — 10 мм, к 11 годам — 11,5 мм, что почти соответствует диаметру роговицы у взрослых. Рост роговицы, увеличение ее размеров происходит за счет растягивания и истончения ткани. Толщина центральной части роговицы уменьшается в среднем с 1,5 до 0,6 мм, а по периферии — с 2,0 до 1,0 мм. Радиус кривизны передней поверхности роговицы новорожденного равен в среднем 7,0 мм, с возрастом происходит некоторое ее уплощение и к 7 годам кривизна составляет в среднем 7,5 мм, как и у взрослых (кривизна роговицы может варьироваться от 6,2 до 8,2 мм, в зависимости от вида и величины рефракции глаза). Преломляющая сила роговицы изменяется в зависимости от возраста обратно пропорционально радиусу кривизны: у детей первого года жизни она составляет в среднем 46–48 D, а к 7 годам, как и у взрослых, — около 42–44 D. Сила преломления роговицы в вертикальном меридиане почти всегда примерно на 0,5 D больше, чем в горизонтальном, что и обуславливает, так называемый, “физиологический” астигматизм.

В первые месяцы жизни ребенка роговица малочувствительна вследствие еще не закончившегося функционального развития черепных нервов. В этот период особенно опасно попадание в конъюнктивальный мешок инородных тел, которые не вызывают раздражения глаз, боли и беспокойства ребенка и, следовательно, могут привести к тяжелым повреждениям роговицы (кератиту) вплоть до ее разрушения. В дальнейшем чувствительность роговицы повышается и у годовалого ребенка она почти такая же, как и у взрослого. См. строение роговицы глаза.

Радужная оболочка

Радужная оболочка — это передняя часть сосудистой оболочки глаза, образует вертикально стоящую диафрагму с отверстием в центре — зрачком, регулирующим поступление света внутрь глаза в зависимости от внешних условий. Радужная оболочка может иметь различную окраску — от голубой до черной. Цвет ее зависит от количества содержащегося в ней пигмента меланина: чем больше пигмента, тем темнее радужная оболочка; при отсутствии или малом количестве пигмента эта оболочка имеет голубой или светло-серый цвет. У детей в радужной оболочке мало пигмента, поэтому у новорожденных и детей первого года жизни она голубовато-сероватая. Окончательно цвет радужки формируется к 10–12 годам. У детей грудного возраста плохо развиты мышечные волокна, расширяющие зрачок и поэтому зрачок узкий (2–2,5 мм). К 1–3-ем годам зрачок приобретает размеры, характерные для взрослых (3–3,5 мм).

Хрусталик

Хрусталик — вторая важнейшая оптическая система, на долю которой приходится около одной трети преломляющей силы глаза (до 20,0 D). Хрусталик обладает свойством изменять кривизну своей передней поверхности и приспосабливать глаз к ясному видению предметов, расположенных на различных расстояниях (функция аккомодации). Форма и величина хрусталика существенно меняется с возрастом. У новорожденных форма хрусталика приближается к шаровидной, его толщина составляет примерно 4 мм, диаметр — 6 мм, кривизна передней поверхности — 5,5 мм. В зрелом и пожилом возрастах толщина хрусталика достигает 4,6 мм, а диаметр — 10 мм, при этом радиус кривизны передней поверхности увеличивается до 10 мм, а задней — до 9 мм. Соответственно меняется и преломляющая сила хрусталика: если у детей она составляет порядка 43,0 D, то у взрослых — 20,0 D.

Возможные осложнения

Все осложнения при мегалокорнеа связаны с тем, насколько сильно была деформирована роговица во время эмбрионального развития. Так, при увеличении глубины передней камеры может развиться аметропия, а при развитии двухстороннего недуга увеличивается риск возникновения анизометропии. Наиболее страшное последствие нарушения диаметра роговицы – врожденное косоглазие, которое можно скорректировать только оперативным путем, а также развитие односторонней или двухсторонней амблиопии.

Врожденное косоглазие у детей

В редких случаях мегалокорнеа осложняется различными дисфункциями зрачка, например, появляется эктопия или эмбриотоксон.

Как проявляется патология?

• Изменение радиуса кривизны роговицы, вследствие чего формируется астигматизм.
• Миопия, развитие которой обусловлено увеличением общего размера глаза.
• Иридодонез или дрожание радужки, вследствие перерастяжения связок хрусталикового аппарата.
• Дистрофия эндотелия роговой оболочки и оседание пигмента с заднего ее листка в трабекулярной сети, что приводит к появлению вторичной глаукомы.
• Помутнение роговицы (в редких случаях).

Лечение

Если на фоне болезни развилась катаракта, то в некоторых случаях назначается ее факоэмульсификация с дальнейшей установкой имплантата в виде интраокулярной линзы. Это сложная операция, имеющая большой риск осложнений, поэтому проводится только опытными глазными хирургами в прогрессивных клиниках. Процедура всегда проводится под ретробульбарной анестезией, а все хирургические операции осуществляют через корнеосклеральный разрез.

Причины отеков верхних век и современные методы лечения

Причины и лечение слезотечения глазными каплями представлены в этом материале.

Причины отслоения сетчатки описаны тут.

Профилактические меры

Сегодня, к сожалению, не разработано эффективных методов профилактики, которые способны предотвратить врожденное изменение роговицы.

Однако, в связи с тем, что данная болезнь часто диагностируется у новорожденных, врачи дают некоторые рекомендации именно беременным женщинам:

• В этот период следует особое внимание уделить своему питанию. Оно должно содержать все необходимые вещества, витамины и минералы. Беременной женщине необходимо обязательно включить в свой рацион свежие фрукты и овощи.
• Специалисты рекомендуют больше времени проводить на свежем воздухе.
• Не стоит забывать и про режим дня: нужно сочетать отдых, работу и сон.
• Необходимо избегать стрессовых ситуаций, а также иных негативных эмоциональных переживаний.
• Не следует пренебрегать плановыми осмотрами у специалистов и выполнением необходимых рекомендаций врача.
• Также рекомендуется беречь себя от простудных и вирусных заболеваний.

Если соблюдать рекомендации специалистов, то риск развития недуга у новорожденного малыша будет минимальным.

Профилактика

Нет эффективных способов предупреждения развития этой серьезной патологии. При наличии болезни у одного из родителей, во время беременности необходимо строго соблюдать все предписания врача, регулярно проходить процедуру УЗИ и беречь собственное здоровье. Если все же произошла генетическая мутация и болезнь появилась, прежде всего необходимо ее дифференцировать от других патологий, поскольку мегалокорнеа встречается крайне редко. Заболевание не несет риска для здоровья, но после 30 лет увеличиваются шансы развития вторичной катаракты, поэтому рекомендуется регулярно проходить офтальмологический осмотр, чтобы вовремя заметить прогресс болезни.

О чем говорит расширение одного зрачка?

присутствие анизокории обыкновенным действием: необходимо сфокусировать взгляд на каком-либо предмете.

После чего посмотреть на реакцию зрачков, один из которых будет сужаться и расширяться, а другой не изменит своих размеров.

Тем не менее, даже в случаях деформаций зрачка это явление практически всегда вызвано нормальными причинами и не угрожает здоровью человека.

Однако вместе с 90% обычных случаев есть и 10% необычных, когда анизокория вкупе с другими симптомами — явный признак серьезного дефекта работы человеческого организма.

На нормальное происхождение анизокории укажут:

• отсутствие серьезных сопровождающих симптомов;
• высокая заметность аномалии в темноте;
• расширяющие зрачок капли моментально исправляют ситуацию;
• глаз адекватно реагирует на интенсивность освещения.

Это может происходить, например, если ребенок простудился. На фоне простудного заболевания воспаляется лимфатический узел, и наблюдается аномалия разных по размеру зрачков. Это явление абсолютно нормальное и исчезает после того, как ребенок полностью излечится от гриппа.

Более тревожные же случаи делятся на 2 типа, как и в вышеописанных вариантах: с нормальной реакцией на изменения в освещении; и с отсутствием какой-либо реакции на эти же изменения.

Односторонний мидриаз с нормальной реакцией на свет

В случае, когда зрачки, между которыми существенная разница в диаметре, реагируют на изменения интенсивности освещения нормально, это может указывать на следующие заболевания:

• Полный паралич нерва, отвечающего за движения глаза. Глаз смотрит только в одном направлении. Второй глаз работает нормально. Проявляется косоглазие, из-за чего сфокусировать взгляд на чем-либо невозможно, предметы двоятся;
• Аневризма либо повреждение артерии, находящейся в непосредственной близости с глазодвигательным нервом. Симптомы соответствуют таковым для случая паралича этого самого нерва;
• Мигрень. Проявляется с той же стороны, что и аномалия одного из зрачков. Также с той стороны испытываются боли, которые могут быть признаком не только мигрени, но и кластерной головной болезни;
• Цилиарный ганглионит. Проявляется сильными жгучими болями в глазу с ненормальным размером зрачка. Отдает по всей больной стороне головы, вызывает появление соплей и постоянное выделение слез. Глаз очень сильно краснеет, но происходит все это приступами. К врачу нужно обращаться как можно скорее, дабы избежать осложнений;
• Иридоциклит. Радужка глаза воспаляется и приобретает нездоровый зеленоватый цвет, похожий на ржавчину. Глаз краснеет и становится сильно слезоточив;
• Глаукома. Сопровождается цикличными головными болями, время от времени перед глазами можно наблюдать цветные круги. Иногда болезни подвергаются сразу оба глаза.

Односторонний мидриаз при отсутствии реакции на свет

В случае, когда глаз не реагирует на свет, список заболеваний при большой разнице в диаметре зрачков может быть следующим:

• Синдром Эйди-Холмса. Сопровождается низкой четкостью зрения и туманом в глазах. Воздействует на суживающую мышцу человеческого зрачка;
• Механическая травма глаза. Особенно актуально если травмировано глазное яблоко. Нужно поскорее обратиться к врачу, ведь отсутствие реакции на свет — признак весьма серьезного повреждения;
• Bene Dilitatism – относительно новое заболевание, объясняющееся воздействием на зрачок инфекции. Яркий свет не переносится, зрачок увеличивается постепенно и весьма медленно. Ухудшается зрение, перед глазами появляются небольшие пятна;
• Воспаление в лимфоузлах либо образование на них опухолей. Воздействует на шейный отдел головного мозга человека;
• Эпилепсия. Само заболевание проявляется приступами замирания всего тела. В эти моменты возникает разница между размерами зрачков, но во время отсутствия приступов эта разница может пропадать;
• Различные опухоли. Вызывают мидриаз только когда их локализация определена радужной оболочкой и воздействием на нерв, отвечающий за движения глаза.

Опять же, в любом случае крайне важно присматриваться и к другим симптомам для того, чтобы понимать серьезность ситуации, и вовремя обратиться к врачу

Выводы

Мегалокорнеа встречается лишь у 3-5% населения мира, поэтому каждый ребенок с этим дефектом сразу же ставится на учет у офтальмолога и контролируется всю жизнь. Сложность в профилактике и лечении этой болезни объясняется генетической природой недуга, но даже при серьезных осложнениях увеличенной роговицы есть вероятность частичного излечения. Развитие медицины не стоит на месте, и за последние годы появились эффективные хирургические способы, позволяющие хотя бы устранить возможные вторичные заболевания при этой патологии.

Также читайте про такие заболевания, как скотома глаза и гетерохромия с колобомой.

Как лечить мегалокорнеа

Как такового лечения заболевание не требует. Достаточно проводить профилактические мероприятия во избежание развития офтальмологических заболеваний. Если же патология сопровождается, например, глаукомой, то и лечение направлено на устранение причин глаукомы. В целом, прогноз благоприятный, так как острота зрения не снижается. Самое важное – своевременное диагностирование, правильная постановка диагноза и квалифицированный подход к профилактическим мероприятиям. При наличии мегалокорнеа у детей необходимо периодически проверяться у офтальмолога.

Профилактические мероприятия

Никому не известно, родится ли младенец с мегалокорнеа или нет, поэтому будущие мамы должны проводить профилактические мероприятия. В первую очередь нужно избегать инфицирования и развития различного рода заболеваний. Особое внимание нужно уделять питанию. Ведь от этого зависит формирование плода. Следовательно, и каждого органа в отдельности. Обязательно беременная женщина должна употреблять сезонные фрукты, ягоды и овощи. Очень важно питаться свежими продуктами, а не замороженными. Нужно есть кисломолочную продукцию, и отказаться от жирных, соленых, копченых блюд. Категорически запрещено подвергать будущую мать стрессовым ситуациям, потому что психологическая неустойчивость женщины негативно сказывается на развитии плода.

ВАЖНО! Назначать профилактические меры и уж тем более лечение ребенку с мегалокорнеа должен только офтальмолог. Дело в том, что каждый конкретный случай требует индивидуального подхода, так как зрительные органы имеют свои особенности.

ВконтактеFacebookОдноклассникиTwitterGoogle+

Обследование

Офтальмологическое обследование, включая оценку остроты зрения каждого глаза, осмотр с карманным фонариком или обследование с переносной щелевой лампой для выявления увеличения роговицы и ее помутнения, а также скиаскопия для оценки аномалии рефракции.

Осмотр глазного дна с широким зрачком производится для оценки ДЗН и сетчатки. Ослабленный розовый рефлекс при скиаскопии является чувствительным тестом на помутнение роговицы.

В подозрительных случаях, а также если планируется оперативное вмешательство, выполняется обследование под общей анестезией. Определяются горизонтальный диаметр роговиц (измеряемый при помощи калипера), ВГД, выполняются пахиметрия, скиаскопия, гониоскопня, офтальмоскопия.

При УЗИ измеряют переднезаднюю ось. Когда гестационный возраст составляет 40 нед., средняя длина переднезадней оси должна быть равна 17 мм. К 1 году она увеличивается в среднем до 20 мм.

За увеличением переднезадней оси можно следить путем последовательных определений рефракции при циклоплегии или серийных УЗИ. Можно также фотографировать ДЗН.

Как правило. ВГД измеряют насталько быстро, насколько это возможно, после того как начата общая анестезия, для получения максимально точных данных. Асимметрия между правым и левым глазам >2 мм рт.ст. является важным признакам патологии.