Обмен веществ, активация иммунитета и процессы фильтрации в человеческом теле регулируются специальной системой. Она включает лимфатические сосуды, капилляры, стволы, протоки и узлы. Последние подвержены серьезной патологии, которая быстро распространяется в соседние органы и ткани.

Причины лимфомы Ходжкина

Этиологический фактор заболевания остается невыясненным. Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного гипофункцией тимуса.

Выделяют несколько предрасполагающих факторов:

• инфекционные заболевания – клетки лимфатической системы начинают бесконтрольное деление и подвергаются мутациям под влиянием вирусов (герпевирусов, ретровирусов и др.);
• врожденные заболевания иммунной системы – синдром Луи – Бар, синдром Вискотта – Олдрича и др.;
• аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, синдром Шегрена, целиакия, красная системная волчанка и др.;
• генетическая предрасположенность – генетические маркеры не выявлены, но отмечается увеличение частоты лимфомы Ходжкина в семьях, где подобные заболевания уже диагностировались;
• влияние канцерогенных химических веществ – бензолов, анилиновых красителей, солей тяжелых металлов, ароматических углеводородов пестицидов и др.;
• работа, связанная с воздействием повышенной радиации, токов высокой частоты, облучения.

Причины

Пока специалистам не удалось окончательно определить специфические причины лимфогранулематоза. Часть ученых склоняется к вирусной этиологии заболевания. Они считают, что первопричиной лимфомы Ходжкина является вирус Эпштейн-Барра, провоцирующий развитие клеточных изменений и мутаций на генном уровне.

Помимо этого, специалисты выделили несколько провоцирующих патологию факторов:

• Радиационное воздействие;
• Проживание в неблагоприятных экологических условиях;
• Работа с канцерогенными или химическими веществами вроде пестицидов, бензолов, гербицидов, растворителей органического происхождения и пр;
• Наличие в семейном анамнезе предков с патологиями лимфосистемы (противоречивый фактор)ю

На возникновении лимфом нередко отражаются лекарственные противораковые препараты, использующиеся в химиотерапевтическом лечении, или средства на основе гормонов. Кроме того, повлиять на наличие патологии могут болезни аутоиммунного характера вроде волчанки, ревматоидной формы артрита и пр.

Вопреки расхожему предположению, генетический фактор не имеет особенного значения в формировании лимфом. Хотя в случае если поражение обнаружено у одного из однояйцевых близнецов, то оно будет и у другого близнеца.

Формы заболевания

В основе классификации лимфомы Ходжкина лежит гистологическая характеристика пораженной ткани.

На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов.

Выделяют четыре гистологических варианта лимфомы Ходжкина:

• нодулярный (узелковый) склероз (типы 1 и 2) – самая распространенная форма заболевания, сопровождается образованием тяжей коллагена в лимфоузлах внутри полости грудной клетки, которые делят сформировавшуюся опухолевую ткань на множество участков округлой формы. Выявляются клетки Рида – Штернберга;
• лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание) – классический вариант лимфомы Ходжкина, для которого характерно наличие большого количества лимфоцитов в пораженном органе. Клетки Рида – Штернберга единичны, часто встречаются клетки Ходжкина. Скопления лимфоцитов сливаются между собой и формируют участки диффузного роста, фиброз и некрозы отсутствуют. Наиболее часто поражаются шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы;
• лимфоидное истощение – в пораженной ткани преобладают клетки Рида – Штернберга, между ними заметны единичные вкрапления лимфоцитов, уровень которых постоянно снижается. Вариант лимфоидного истощения обычно соответствует IV стадии распространения болезни и характеризуется неблагоприятным течением;
• смешанно-клеточный вариант – гистологическая картина представлена большим количеством лимфоцитов, эозинофилов, плазмоцитов, клеток Рида – Штернберга в пораженной ткани. Часто обнаруживаются очаги некроза, поля фиброза.

Источник: hematology.org

Симптомы

Органы лимфатической системы связаны между собой, неправильные клетки беспрепятственно поражают лимфоузлы организма.

Симптомы лимфомы Ходжкина:

• При прогрессировании болезни увеличиваются лимфоузлы.
• Часто воспаление проходит безболезненно, но случаются проявления боли при употреблении алкоголя.
• Воспаляются шейные и надключичные области.
• Редко встречается воспаление лимфоузлов в паховой и брюшной областях.
• Сильная потливость ночью, температура, жар.

Подобные проявления говорят о воспалении, но без клинического исследования нельзя определить стадию болезни.

Проявления лимфомы Ходжкина

Сильная боль в спине, ощущение тяжести и расстройство желудка также свидетельствуют о прогрессировании.

Одышка, хронический кашель, бледность кожи, быстрая утомляемость, ломота в суставах – редкие симптомы, но также считаются поводом для анализа на лимфогранулематоз. У большинства больных при лимфоме обнаруживаются неправильные клетки Рида-Штернберга. Наличие указанных клеток в организме не гарантирует диагноз. Люди способны прожить всю жизнь, и лимфогранулематоз не проявится.

Стадии лимфомы Ходжкина

При установлении стадий лимфомы Ходжкина учитывают данные результатов обследования и биопсии, определяют количество вовлеченных в патологический процесс органов и тканей, распространенность процесса выше или ниже диафрагмы:

• I – поражена одна группа лимфатических узлов;
• I E – I + вовлечение в патологический процесс одного экстралимфатического органа;
• II – поражены две или более группы лимфатических узлов по одну сторону (сверху или снизу) от диафрагмы;
• II E – поражение лимфоидного органа с увеличением 1-2 групп лимфоузлов, локализация поражения – по ту же сторону относительно диафрагмы;
• III – поражены несколько групп лимфатических узлов по обе стороны (сверху и снизу) диафрагмы;
• III S – присоединяется поражение селезенки;
• III Е – III + локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани;
• IV – диффузное или диссеминированное (многофокусное) поражение одного или большего числа внутренних органов, которое может сопровождаться поражением лимфатических узлов.

Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

IV стадия может иметь следующие варианты течения:

• А – интоксикация отсутствует;
• Б – признаки интоксикации, потеря массы тела за последние полгода;
• а – биологическая активность по показателям анализов крови отсутствует;
• б – биологическая активность выявлена.

Классификация патологии

Стадии заболевания:

1. Первая стадия лимфомы Ходжкина (локальная форма) – происходит поражение одного лимфоузла или органа, который содержит лимфоидную ткань.
2. Вторая стадия (регионарная форма) – поражаются два или больше отдельных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
3. Третья стадия (генерализованная форма) – происходит поражение двух или более лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. Далее распространяется по всему организму захватывая в процессе селезенку, печень и другие лимфоидные органы.
4. Четвертая стадия (диссеминированная форма) – диффузное прорастание метастаз в другие органы. Лимфома Ходжкина в 4 стадии тяжело дается лечению в связи с генерализацией процесса.

Каждая стадия лимфоза должна быть разделена на А и Б, в зависимости от отсутствия или присутствия определенных симптомов, влияющих на общую проблематику. А – отсутствия. Б – присутствия. Именно поэтому стадия 2 может требовать лечения, применимого к третьей стадии.

Существует 4 гистологических типа болезни:

• Лимфоидное преобладание – самый благоприятный для лечения вариант болезни. Зачастую характерна для первой стадии. Характеризуется только наличием вкраплений клеток Рида-Штернберга, окруженными лимфоцитами. Считается, что этот вид связан с хорошей реакцией иммунной системы.
• Нодулярный склероз – клетки Рида-Штернберга образовывают тяжи коллагена и делят ткань опухоли на округлые участки.
• Смешанноклеточный вариант – классическая форма лимфоматоза. Пестрый рисунок клеток, разнообразие их внутри опухоли, встречаются очаги некроза (отмирания клеток)
• Лимфоидное истощение – очень большое количество клеток Рида-Штернберга, между которыми включаются лимфоциты. При прогрессировании заболевания они вовсе исчезают из очагов поражения.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Первоначально патологический процесс развивается в лимфатических узлах. Они увеличиваются постепенно, опухолевый процесс распространяется и поражает другие органы и ткани. На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов. По мере роста лимфоузлов они приобретают болезненность, и появляются симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей и органов.

Местные признаки лимфомы Ходжкина:

• увеличение лимфоузлов;
• поражение внутренних органов.

Основной симптом лимфомы Ходжкина – лимфаденопатия (характеризуется значительным увеличением лимфатических узлов). Поражаются лимфоузлы среднего и переднего средостения, иногда – тимус. Также поражение может затронуть любые органы, в процесс могут быть вовлечены селезенка, печень, кожа, костный мозг, легкие, плевра, костная ткань.

Общие симптомы лимфомы Ходжкина:

• лихорадка, имеющая волнообразный характер;
• повышенное потоотделение ночью (профузный ночной пот);
• слабость, апатия;
• отсутствие аппетита;
• кожный зуд;
• резкая потеря веса без причины, снижение массы тела может достигать критических показателей;
• анемия;
• снижение иммунитета, восприимчивость к инфекционным заболеваниям.

При выраженном увеличении лимфатических узлов грудной клетки развиваются следующие симптомы:

• сухой непродуктивный кашель;
• охриплость голоса;
• ощущение тяжести в пораженной зоне;
• дисфагия (нарушение глотания);
• диспноэ (одышка);
• кава-синдром (нарушение кровообращения в бассейне верхней полой вены);
• плеврит, перикардит.

В лечении лимфомы Ходжкина предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений.

Когда процесс приобретает распространенный характер, появляются признаки поражения внутренних органов. Чаще всего обнаруживаются повреждения лимфатических узлов селезенки и печени. В результате увеличения этих внутренних органов происходит сдавление желудка и смещение почек. Вовлечение лимфатических узлов проявляется появлением болей в животе различной интенсивности.

Поражение легких, как правило, носит вторичный характер и является следствием перехода процесса с лимфатических желез средостения на легкие. Часто выявляется скопление жидкости в плевральных полостях.

Поражение нервной системы обнаруживается после экстенсивного распространения лимфогранулематоза в лимфатических железах и внутренних органах. Чаще всего встречаются поражения спинного мозга, при которых лимфогранулематозные элементы разрастаются в эпидуральной клетчатке и сдавливают спинной мозг. В таких случаях болезнь протекает как опухоль спинного мозга с проводниковыми расстройствами чувствительности, парезами и параличами, болями в конечностях.

Два основных пути поражения костной ткани – лимфогематогенное распространение и прорастание лимфогранулемы в костную ткань. Первичные костные повреждения выявляются на протяжении первого года болезни, вторичные изменения в костях проявляются через 1,5–2,5 года от начала болезни. Изменения скелета возникают при распространении процесса из прилежащих лимфатических узлов, плевры, средостения. Лимфогранулематозная ткань вызывает разрушение структуры кости и остеосклероз. Давление увеличенных лимфатических узлов на прилежащие нервные сплетения проявляются интенсивными болями в области позвоночника, в пораженных костях скелета.

При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Отмечают также признаки биологической активности процесса, обусловленной продукцией цитокинов: повышение уровня сывороточного гаптоглобина, скорости оседания эритроцитов, содержания церулоплазмина и лактатдегидрогеназы, концентрации фибриногена выше референсных значений. Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

Почему возникает

Причины возникновения заболевания изучаются до сих пор. Провоцирующие факторы, способствующие началу развития лимфогранулематоза, это: радиационное облучение, прием ряда лекарственных средств, интоксикация и отравление организма. Существует несколько теорий происхождения, но они так и не собрали достаточную доказательную базу.

Вирусные заболевания

Вирусная инфекция при проникновении в клетку встраивается в ее ДНК. Это вынуждает ее реплицировать новые вирусы. После гибели клетки новые вирусы выходят наружу и атакуют следующие клеточные структуры. Доказано, что вирус Эпштейна-Барра нападает в первую очередь на лимфоциты, его фрагменты часто находят, когда диагностируют болезнь Ходжкина. Это доказывает его участие в опухолевом перерождении лимфоидной ткани.

Иммунодефицитные состояния

Люди с иммунодефицитными состояниями наиболее расположены к развитию лимфомы Ходжкина (ВИЧ-инфекция, прием цитостатиков или глюкокортикоидов, заражение мононуклеозом). При наличии вируса СПИДа вероятность повышается, т.к. инфекция нарушает работу Т-лимфоцитов, которые обладают способностью защищать организм от развития опухолей.

Генетическая предрасположенность

Диагностика

Раннее выявление заболевания затруднено в силу того, что клинические симптомы не имеют строго определенного характера, а часто и вовсе отсутствуют.

Диагностика лимфомы Ходжкина основана на морфологической картине пораженного лимфатического узла или органа. Назначается рад исследований:

• клинический осмотр и сбор анамнеза – особое внимание обращается на симптомы интоксикации, проводится пальпация всех периферических групп лимфатических узлов, селезенки и печени, осмотр носоглотки, миндалин;
• биопсия пораженных лимфоузлов с гистологическим и иммуногистохимическим анализом биоптата. Критерием лимфомы Ходжкина является присутствие во взятом материале специфических клеток Рида – Штернберга, незрелых клеток Ходжкина;
• лабораторные исследования – общий и биохимический анализ крови, скорость оседания эритроцитов, активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, почечные и печеночные пробы. В клиническом анализе крови обнаруживают повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, возможна умеренная эозинофилия, увеличение концентрации фибриногена, тромбоцитоз, снижение содержания альбуминов. В начальной стадии болезни в анализах крови выявляют умеренный лейкоцитоз, который по мере прогрессирования заболевания сменяется лейкопенией;
• лабораторная оценка функции щитовидной железы – при поражении шейных лимфатические узлов;
• иммунофенотипические исследования опухолевой ткани – выявляют качественные и количественные нарушения Т-клеточного звена иммунитета.
• рентгенологические исследования грудной клетки, скелета, желудочно-кишечного тракта – имеют ведущее значение в определении характера и выявлении локализации поражений;
• УЗИ брюшной полости – с той же целью, что и рентгенография;
• компьютерная томография, магниторезонансная томография шеи, органов грудной клетки, живота и таза – позволяет выявить наличие опухолевых образований в разных частях тела;
• трепанобиопсия – проводится при подозрении на поражение костного мозга подвздошных костей;
• остеосцинтиграфия – при повышенном уровне щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
• диагностическая лапаротомия – применяется для взятия биоптатов мезентериальных и парааортальных лимфатических узлов.

Диагностика и лечение

Питание играет важную роль для жизни, при лечении рака – особенно. С правильно составленным меню уменьшается нагрузка на поражённый орган. Строгая диета должна соблюдаться по выявленным пунктам, чтобы укреплённая иммунная система предоставляла организму необходимые вещества. Меню разрабатывает врач, в зависимости от повреждённого органа и проводимой терапии.

Если у лечащего врача появляется подозрение на лимфому Ходжкина, первым делом нужно сделать исследования, сдать анализы на онкомаркеры. Проводят анализ крови. Следует определить степень развития болезни, узнать, какие органы повреждены, назначить скорейшее лечение. Больного отправляют в специализированную онкологическую больницу.

Изначально делают анализ поражённой ткани (биопсию) – основной метод определения диагноза. От поражённого лимфоузла отщипывают кусочек ткани и осматривают под микроскопом (гистология). Биопсия точно показывает форму заболевания пациента. Гистологическим анализом отличают саркоидоз от ЛХ. Если диагноз подтверждается, дифференциальная тактика помогает выбрать интенсивное лечение рака.

После пациента отправляют на компьютерную томографию (КТ). Это важный инструмент для диагностики рака и контроля состояния больного. Если пациенту назначена лучевая терапия, компьютерная томография будет хорошим вспомогательным средством. На снимке легко проверить анатомическую структуру органов и костей. Перед обследованием в вену вводят йодсодержащее вещество.

Следом назначают сеанс позитронно-эмиссионной компьютерной томографии (ПЭТ). Через вену вводят радиоактивный индикатор, его иммунофенотип помогает безошибочно добираться до раковых клеток. Чаще всего они отличаются повышенным обменом веществ. Снимки КТ и ПЭТ соединяются, врач определяет общую картину. Иммунотерапия является неотъемлемой частью лечения, влияет на поддержку иммунитета пациента во время лечения.

Если предыдущее лечение не помогло, врачи идут на рискованную процедуру – ТСК – пересадка стволовых клеток считается действенным лечением. Процедуру не назначают людям, у которых диагноз обнаружен впервые, лишь больным с рецидивом.

Рефракторные ХЛ. Это название используют для определения диагноза, не впадающего в ремиссию даже после полного курса терапии или, если возобновляется через полгода после проведения. Для лечения этого типа используют высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Рецидивные ХЛ. Описывает стадию, когда рецидив наступает через полгода терапии и больше. Вначале пациенту проводят более интенсивную химиотерапию, чем в первый раз. Когда наступает ремиссия, проводят трансплантацию стволовых клеток.

Трансплантация клеток поделена на 2 метода. Первый метод называется «аутологичная», при использовании этого метода используются здоровые клетки больного. Он несет минимальный риск для пациента. Второй метод называется «аллогенная», в этом виде трансплантации применяют клетки подходящего донора, что рискованно для пациента. Сейчас проводят клинические испытания для разработки двух подтипов аллогенной пересадки с минимальной и стандартной интенсивностью. Вылечить болезнь полностью нельзя, но правильным лечением возможно добиться ремиссии.

Обследование лимфатических узлов

Этапы проведения ТСК

1. Получение стволовых клеток: основным источником происхождения является костный мозг, его получают за счёт многократных пункций плоских костей. Процедура проводится под общим наркозом. Медицина и прогресс не стоят на месте, теперь найден более лёгкий способ получения нужных клеток. Из периферической крови с помощью сепаратора вырабатывают нужные клетки.
2. Высокодозная химиотерапия: в этом курсе терапии единственной целью является полное уничтожение злокачественного образования, которое не было затронуто предыдущим курсом. У людей разная переносимость процедуры. В виде побочного эффекта немеют кончики пальцев, возможно необратимое изменение в крови, иммунной системы.
3. Введение стволовых клеток: новые клетки служат для восстановления повреждённой при химиотерапии системы пациента. При пересадке начинается уничтожение поражённых раком клеток.
4. Восстановление: указанный период считается самым сложным в лечении. Проводятся многообразные противобактериальные, противовирусные и противогрибковые терапии, потому что после высокодозной химиотерапии у пациента нет самостоятельного кроветворения. В этот момент организм подвержен опасным для жизни вирусным инфекциям. Пациента помещают в стерильный бокс, за время реабилитации человеку переливают препараты из донорской крови. Заключительный этап соответствует сроку от двух до четырёх недель.

Успешно лечат лимфогранулематоз в Израиле, в России. В Израиле славится клиника Сураски, новейшие технологии и лекарства увеличили показатели выживаемости людей до 80%.

Лечение лимфомы Ходжкина

Разработаны разные схемы терапии, их выбор осуществляется с учетом типа и степени поражения, длительности течения и тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии.

Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного гипофункцией тимуса.

Общая схема лечения лимфомы включает в себя два этапа:

• стимуляцию ремиссии с помощью цикловой химиотерапии;
• консолидацию ремиссии посредством радикальной лучевой терапии и поддерживающих циклов лекарственной терапии.

При планировании объема лечения учитываются неблагоприятные факторы, определяющие тяжесть и распространенность опухолевого процесса:

• вовлечение трех и более зон лимфатических коллекторов;
• массивное поражение селезенки и/или средостения;
• наличие изолированного экстранодального поражения;
• увеличение СОЭ более 30 мм/ч при наличии симптомов интоксикации и более 50 мм/ч при их отсутствии.

Применяются разные варианты лучевой терапии – от локального облучения первичных очагов поражения в сниженных дозах до облучения по радикальной программе всех лимфоузлов при IV A стадии. Для предотвращения распространения опухолевых клеток по лимфатической системе проводится облучение смежных с очагами поражения ее регионарных отделов.

Полихимиотерапия заключается в одновременном применении нескольких цитостатиков. Существуют разные схемы комбинированной химиотерапии (протоколы), препараты назначают длительными курсами. Лечение поэтапное, предусматривает проведение двухнедельных циклов с двухнедельными интервалами, после завершения шести циклов назначают поддерживающее лечение.

Предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений. Сначала проводят вводную полихимиотерапию с облучением только увеличенных лимфоузлов, затем – облучение всех остальных лимфоузлов. После лучевого воздействия проводится поддерживающая химиотерапия по той или иной схеме. Интенсивное лечение в период улучшения уменьшает число поздних осложнений и увеличивает возможности терапии обострений.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина колеблются в пределах 0,6–3,9% у мужчин и 0,3–2,8% у женщин и составляют в среднем 2,2 случая на каждые 100 000 населения.

Если процесс локален и доступен для хирургического вмешательства, производится удаление селезенки, изолированных лимфоузлов, единичных конгломератов лимфатических узлов с последующим облучением на гамма-терапевтических установках. Спленэктомия также показана при глубокой депрессии кроветворения, препятствующей проведению цитостатического лечения.

В случае прогрессирования заболевания и неэффективности терапии показана пересадка костного мозга.

Классификация

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

• Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
• Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма — 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
• Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
• Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением;
• Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный.

Возможные последствия и осложнения

Болезнь Ходжкина может иметь следующие осложнения:

• сепсис;
• рак головного или спинного мозга;
• кровотечения;
• давление новообразования на дыхательные пути, приводящее к асфиксии;
• синдром верхней полой вены;
• развитие механической желтухи (при сдавлении желчного протока);
• иммунологические сдвиги;
• кишечная непроходимость (при сдавлении кишечника лимфатическими узлами);
• кахексия;
• дисфункция щитовидной железы;
• образование свищей периферических лимфатических узлов;
• миокардиты и перикардиты;
• вторичные злокачественные новообразования;
• нарушение белкового обмена почек и кишечника;
• побочные явления химиотерапии и облучения.

Виды и формы

Все виды лимфом различаются по симптоматике и методам оказания помощи. Специалисты предпочитают их делить на 2 большие группы:

• лимфогрануломатоз;
• неходжкинская лимфома.

Первая группа включает в себя классический вариант со стандартными проявлениями. Такая разновидность встречается в 95% случаев. Второй вариант проходит по нодулярному типу с лимофидным преобладанием.

Классический тип болезни Ходжкина имеет 4 формы, каждая из которых обладает своими особенностями:

• Нодулярный склероз. Встречается у 70 больных из 100, чаще всего регистрируется в 15-35 лет. Хорошо поддается лечению, после острого периода наблюдается образование рубцов.
• Смешанно-клеточный. Находится на втором месте по частоте (25% от всех пациентов). Протекает этот лимфогранулематоз агрессивно, но при своевременной терапии процент выздоровления высокий. Может появится у ребенка в 14 лет и пожилого человека после 55. Развивается на фоне резкого снижения иммунитета.
• БХ с дистрофией ткани. Встречается редко, в 4% от всех случаев, но протекает злокачественно и часто приводит к гибели.
• Классическая форма, возникает в редких случаях, по характеру имеет сходство с нодулярным вариантом.

Выделяют отдельно лимфомы неходжкинские, которые тоже являются злокачественными и возникают в результате перерождения лимфоидной ткани. Наиболее часто встречается неходжкинская B-клеточная лимфома.

Нодулярный тип лимфоидного преобладания

Нодулярный тип лимфомы Ходжкина возникает преимущественно у мужчин. Возраст больных может быть разным, одинаково поражаются и дети, и взрослые. Но самый пик, согласно статистике, приходится на 40 лет.

Для данного типа болезни характерно увеличение лимфатических узлов на шее и подмышками. Реже происходит поражение паховых и других узлов. Такая лимфаденопатия продолжается длительное время, протекает заболевание вяло, с периодическими обострениями. Летальный исход наблюдается крайне редко.

При гистологическом исследовании обнаруживаются многие клеточные образования (эозинофилы, гистиоциты, клетки Рида-Штейнберга, коллагеновые волокна и фибробласты).

Классическая форма

Классическая форма наблюдается в раннем детстве и у пожилых людей. Чаще всего болезнь Ходжкина затрагивает тех, у кого есть синдром иммунодефицита или больных с инфекционным мононуклеозом.

Лимфоаденопатия в этом случае происходит во многих местах, увеличиваются лимфоузлы возле аорты, медиастинума, шеи, паха, подмышек, иногда в процесс вовлекаются брыжеечные узлы.

Склерозирующий тип

Нодулярный склероз возникает наиболее часто, при такой форме вовлекаются узлы средостения и вилочковая железа. В 20% случаев возникает увеличение селезенки. По мере прогрессирования с током крови раковые клетки проникают в печень и костный мозг.

Смешанно клеточная форма

При смешанной форме болезнь длительное время протекает незаметно. Клиническая симптоматика практически не определяется, а все признаки обнаруживаются в результате биопсии. Но даже после обнаружения такой формы лимфогранулематоза или болезни Ходжкина человек может не считать себя больным на протяжении 4-5 лет.

В некоторых случаях лимфома протекает быстро и с явными симптомами. Прогноз после проведения лечения благоприятный. Опасность смешанно-клеточной лимфомы заключается в способности ее к перерождению в диффузную крупноклеточную злокачественную опухоль.

Лимфоидное истощение

Лимфоидное истощение является крайне редкой формой болезни. Чаше всего диагностируется у немолодых пациентов после 50 лет. В этом случае морфологическое исследование обнаруживает участки склероза с большим количеством грубого коллагена с накоплением аморфного протеина. Уровень лимфоцитов в зоне опухоли крайне низкий и проявляется тенденция к еще большему снижению.

Прогноз

Адекватное и своевременное лечение позволяет получить хорошие результаты, добиться стойкой ремиссии удается более чем у 50% пациентов. Эффективность терапии предопределяется дифференцированным подходом к разработке схем лечения для разных групп пациентов, выделенных на основании неблагоприятных прогностических факторов.

При применении интенсивных программ клинический эффект, как правило, наблюдается уже в процессе первого цикла. При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Болезнь Ходжкина встречается во всех возрастах, среди детских онкологических заболеваний занимает третье место по распространенности.

Неблагоприятные прогностические признаки:

• массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре;
• лимфоидное истощение;
• одновременное поражение трех и более групп лимфатических узлов;
• расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки.

Что это за болезнь?

Лимфома Ходжкина – это разновидность опухолевых новообразований, поражающих обычно лимфатическую систему организма, состоящую из объединенных между собой мелкими сосудами лимфатических узлов. В результате постоянного деления поражённых лимфоцитов их новые клетки переходят на соматические органы и лимфатические узлы, нарушая при этом их адекватное функционирование. Болезнь впервые описал в 1832 году Томас Ходжкин. До 2001 года она называлась лимфогранулёзом или болезнью Ходжкина. Этот патологический процесс затрагивает людей любого возраста. Причём статистика доказывает, что женщины болеют этим заболеванием гораздо реже, чем мужчины.

На очень частый вопрос «лимфома – это рак или нет?» можно ответить кратко и однозначно: «Да». Термин «рак» является русскоязычной калькой (то есть буквальным переводом) латинского слова «канцер» (краб). На изначальном языке науки – латыни так назывались с древнейших времен все внутренние опухоли, несимметричные и имеющие неправильную угловатую форму при прощупывании и сопровождавшиеся нестерпимыми грызущими болями.

Поэтому термин «канцер» (или в буквальном русском переводе – «рак») закрепился за всеми злокачественными опухолями. А в широком понятии часто переносится на любой опухолевый процесс, хотя употребляемые в разговорной речи сочетания «рак крови» или «рак лимфы» коробят слух специалиста, поскольку рак – злокачественная опухоль из клеток эпителия. Исходя из этого, правильнее будет называть лимфомы злокачественными опухолями, нежели термином «рак».

Профилактика

Специальные меры первичной профилактики болезни Ходжкина не разработаны. Особое внимание уделяется вторичной профилактике – предотвращению рецидивов. Людям, перенесшим лимфому Ходжкина, рекомендуется исключить физио-, электро- и тепловые процедуры, избегать физических перегрузок, инсоляции, им противопоказана работа, связанная с воздействием вредных производственных факторов. Для предупреждения снижения количества лейкоцитов проводятся переливания крови. С целью предотвращения нежелательных явлений женщинам рекомендуется планировать беременность не ранее чем через два года после выздоровления.

Видео с YouTube по теме статьи:

Лечение

Лечение лимфогранулематоза осуществляется в гематологическом отделении врачами-гематологами. Для улучшения состояния больного с ЛГМ используется радиотерапия, химиотерапия (с использованием препаратов), нередко приходится прибегать к операции.

Радиотерапия

При лимфогранулематозе лечение с помощью радиотерапии заключается в направленном воздействии радиации на пораженные опухолью участки. При этом происходит разрушение опухолевых образований, т.к. они отличаются особой чувствительностью к такому воздействию. На первой и второй стадиях заболевания это позволяет быстро и эффективно купировать дальнейшее метастазирование. Подобное лечение лимфомы в запущенной стадии не дает такого положительного результата, и поэтому радиотерапию сочетают с приемом препаратов.

Медикаментозное лечение

Болезнь Ходжкина можно вылечить, применяя одновременно с облучением внутривенное введение химиопрепаратов. Так лечиться лимфогранулематоз у детей и взрослых. Разница заключается только в дозировке препарата. В этом случае применяются средства цитостатического действия и глюкокортикоиды, обладающие иммуносупрессорной активностью. Схема лечения и количество курсов назначает специалист. Если на начальной стадии достаточно использования 2 или 3 курсовых приемов, то запущенный процесс можно остановить только с помощью 8 и более.

Терапия считается эффективной, если наблюдаются такие изменения:

• снижение активности симптомов;
• уменьшение лимфоузлов;
• нормализация работы органов дыхания, пищеварения;
• отсутствие характерных клеток в пораженных областях после нескольких гистологических исследований.

Особенно хорошо поддается медикаментозной терапии неходжкинская лимфома, диффузная B-крупноклеточная лимфома. Ее рост удается остановить как на ранних, так и на поздних стадиях.

Хирургическое лечение

Что такое лимфома

Патологические клетки развиваются из лимфоидной ткани. Лимфотические узлы располагаются по всему человеческому организму, поэтому образование может возникнуть в любой части тела. Первичным признаком заболевания всегда является опухание лимфатических узлов. При достижении более поздней стадии болезни опухоль может распространять метастазы.

Лимфомы могут развиваться в человеческом организме в любом возрасте и по очень многим причинам. Для того чтобы вовремя обнаружить заболевание, нужно тщательно следить за симптоматикой и не допускать развития инфекционных болезней.

Осложнения заболевания

Осложнения болезни Ходжкина во многом зависят от степени распространения патологического процесса. Прежде всего, это могут быть различного рода серьезные инфекции. Осложнения возникают по причине сильной слабости организма на фоне болезни Ходжкина и сложной терапии. Кроме того, возможны также и такие осложнения, как:

• обструкция дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей системы;
• возникновение уплотнений воспалительного характера;
• болезни крови;
• печеночная, почечная и сердечная недостаточность.

Любое состояние может спровоцировать возникновение проблем со здоровьем, а также многие из них способны значительно уменьшить продолжительность жизни пациента.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь Ходжкина – это смертельно опасное заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Впервые патология была описана в 1823 году, после чего она заинтересовала ученых, и началось изучение происхождения болезни. Болезнь имеет С81 код по мкб и находится в списке злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, четко обозначая, что это за болезнь.

От неходжскинской лимфомы болезнь Ходжкина отличается наличием специфических клеток Березовского-Штернберга. При цитологическом исследовании эти клетки имеют более 2 ядер, обладают сравнительно большими размеры и обнаруживается под микроскопом в виде«совиного глаза». Лимфогранулематоз проявляет системные симптомы, что также является отличием.

Питание при лимфоме

Рацион питания при лимфоме должен быть частым с мелкими порциями и максимально разнообразным. Пища должна содержать овощи, фрукты, морепродукты и мясо разных видов животных. Важно свести к минимуму употребление квашеных продуктов и солей. Если пациент не может кушать пресную пищу, можно добавить в еду некоторые соления, такие как маслины или икра.

Как проводится диагностика

Помимо собранного анамнеза, для установления точного диагноза, необходим ряд дополнительных исследований. Среди них:

• Гистологическое исследование (пункция или биопсия лимфоузла). Благодаря этому анализу можно обнаружить в лимфе патологические клетки, указывающие на наличие лимфомы.
• Цитологические и цитохимические анализы на основе пунктата.
• Иммунологические исследования.

Когда удастся выяснить, есть ли у человека лимфома, назначаются другие исследования, которые помогут установить все параметры болезни, ведь от этого зависит дальнейшее лечение.

Стадии неходжкинской лимфомы

При диагностике неходжкинской лимфомы устанавливают её злокачественность и стадию. Злокачественность делится на три вида: высокий, низкий или промежуточный.

Патология имеет четыре стадии развития:

1. Первая стадия характеризуется поражением некоторых лимфоузлов или групп анатомических лимфоузлов. На данном этапе неходжкинской лимфомы поражается отдельный имфоузел, общие проявления болезни (вялость, отсутствие настроения, гипертермия) не наблюдаются. Первая стадия не включает в себя поражение лимфоидной ткани в брюшном пространстве и внутри груди, или в области внешних оболочек головного мозга.
2. На второй стадии заболевания, опухоли становятся множественными. Появляется соответствующая симптоматика. Если речь идёт о В-клеточной форме, то на этом этапе новообразования уже делят на подлежащие удалению и нет.
3. Неходжкинская лимфома охватывает уже диафрагму, брюшную полость, грудную клетку. Поражаются ткани, а также практически все внутренние органы.
4. Самый последний и тяжёлый этап заболевания. Болезнь поражает костный мозг, ЦНС и кости. На этой стадии болезни летальный исход неизбежен.

Как развивается НХЛ?

Клетка претерпевает изменения (мутации) в лимфатическом узле или в какой-либо другой лимфатической структуре. Это может начаться в одном из трех основных типов лимфоцитов:

• В-лимфоциты (В-клетки), которые вырабатывают антитела для борьбы с инфекциями;
• Т-лимфоциты (Т-клетки), которые выполняют несколько функций, в том числе помогают В-лимфоцитам вырабатывать антитела;
• Естественные клетки-киллеры (NK-клетки), которые атакуют инфицированные вирусом клетки или опухолевые клетки.

Около 85-90 процентов случаев НХЛ начинаются в В-клетках.

Аномальный лимфоцит выходит из-под контроля и производит больше аномальных клеток.

• Эти аномальные лимфоциты (клетки лимфомы) накапливаются и образуют массы (опухоли). Если НХЛ не лечить, раковые клетки вытесняют нормальные белые клетки, и иммунная система не может эффективно противостоять инфекции.
• НХЛ, которая развивается или распространяется в другие области тела, где обнаруживается лимфоидная ткань, например, селезенка, пищеварительный тракт и костный мозг, называется первичной экстранодальной лимфомой.
• НХЛ классифицируется на более чем 60 различных подтипов. Врачи классифицируют подтипы неходжкинской лимфомы на категории, которые описывают, насколько быстро или медленно прогрессирует заболевание: Агрессивный (быстрорастущий) НХЛ;
• Индолентные/ленивый (медленно растущий) НХЛ.

Факторы, которые влияют на лечение

Каждый человек должен обсудить варианты лечения со своим врачом и попросить помощи в понимании преимуществ и рисков различных подходов лечения. Наиболее эффективный план лечения для пациента с НХЛ индивидуален и зависит от:

• подтипа заболевания;
• стадии и категории болезни;
• наличие лимфомы на участках тела вне лимфатических узлов (экстранодальное поражение);
• другие прогностические факторы, такие как возраст и любые другие болезни у пациента. Возраст пациента может быть фактором, но пожилой возраст больше не является основной детерминантой в лечении большинства пациентов. Однако медицинские проблемы, в том числе общее состояние здоровья пациента и решения пациента о лечении, являются важными факторами.

При разработке плана лечения с вашим врачом обязательно обсудите:

• результаты, которые можете ожидать от лечения;
• потенциальные побочные эффекты, в том числе долгосрочные и отдаленные последствия;
• возможность участия в клинических испытаниях, где вы будете иметь доступ к расширенному медицинскому лечению, которое может быть более полезным для вас, чем стандартное лечение.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Диагноз лимфома Ходжкина ставится только после исследований, помогающих точно выявить лабораторные и морфологические признаки лимфогранулематоза.

• Анализ крови, при лимфогранулематозе с развернутой гемограммой, помогает выявить косвенные признаки болезни Ходжкина и дает основания для назначения более сложных диагностических процедур. В ОАК определяется гипохромная анемия (гемоглобин и количество эритроцитов снижено), а со стороны белой крови отмечается повышение моноцитов, эозинофилов, нейтрофилов и показателя СОЭ, но лимфоциты резко снижены или вовсе отсутствуют. Тромбоциты в начале заболевания соответствуют норме, но затем снижаются. При биохимическом исследовании обращают внимание на щелочную фосфатазу и трансаминазы.
• Обязательно выполняется рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции. Исследование позволяет определить измененную плотность лимфоузлов средостения при болезни Ходжкина.
• Биопсия патологически измененного узла с последующим гистологическим исследованием является наиболее достоверным анализом. Появление клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга в биоптате подтверждает диагноз.
• Назначается стернальная пункция с миелограммой, а также биопсию костного мозга, если есть показания. Исследования помогают в дифференциальной диагностике с другими онкологическими заболеваниями

Остальные исследования не являются обязательными и требуют строгих показаний для проведения. К ним относятся ПЭТ, КТ, диагностические операции, сцинтиграфия с галлием.

Признаки и симптомы болезни

Увеличение печени и селезенки — признаки заболевания

Симптомы НХЛ:

• увеличенные лимфоузлы (безболезненные);
• отёчность лица, шеи, рук;
• чувство тяжести в левом подреберье;
• зуд в области лимфоузлов, зуд всего тела;
• повышение температуры;
• снижение массы тела;
• ночные поты;
• частые случаи инфицирования;
• увеличение селезёнки и печени;
• слабость, потеря аппетита.

В случае распространения НХЛ на другие органы:

• боли в желудке, костях, почках, груди;
• поражение кожных покровов;
• кашель, затруднённое дыхание.

Лимфогранулематоз у детей

Синдром Ходжкина не слишком распространен среди детей, он диагностируется лишь у 1 из 100 тысяч малышей и никогда – у грудных младенцев до 1 года. Протекание лимфогранулематоза у детей отличается тем, что болезнь захватывает большую часть лимфатической системы, поражает многие органы. Первыми страдают лимфоузлы шейного отдела, это провоцирует частые воспалительные процессы носовой и ротовой полости. Далее происходит распространение опухоли, появляются брюшные лимфомы, увеличение селезенки, пораженными оказываются легкие, печень.

Поводом для тщательного обследования ребенка должны стать следующие симптомы:

• одышка, длительные приступы кашля, сопровождающиеся болями в груди;
• нарушения работы сердца;
• общая слабость, быстрая утомляемость;
• гипертермия, повышенная потливость.

При беременности

Болезнь Ходжкина при беременности предполагает один из 2 возможных вариантов:

1. Первичный очаг обнаруживается у беременной женщины.
2. Беременная пациентка с диагностированным лимфогранулематозом.

В обоих случаях современная медицина старается сохранить жизнь матери и будущего ребенка. Если болезнь обнаружена впервые, обследование и лечение женщины существенно затрудняется, поскольку состояние беременности исключает возможность проведения лучевой терапии. На поздних сроках, если болезнь не прогрессирует ускоренными темпами, врачи дожидаются донашивания беременности до сроков, близких к родам, и сразу после них начинают лечение. Лактация при этом должна быть искусственно остановлена.

Беременность, развивающаяся при болезни, часто осложнена, так как опухоль поражает лимфатическую систему. У пациенток, лечившихся во время ожидания ребенка, встречаются:

• водянка –23%;
• анемия – 23%;
• пиелонефрит – у 20%;
• гестоз, варикозное расширение вен ног – менее чем у 5%.

Диета

Правильное питание очень важно в период лечения

Нарушения в лимфатической системе, а также лучевая и химиотерапия создают большую нагрузку, которую можно облегчить при помощи диеты. Рекомендуется исключить из рациона:

• алкоголь,
• копчёности, колбасные изделия,
• полуфабрикаты,
• жирную и жареную пищу,
• фаст-фуд,
• продукты с различными добавками (красители, консерванты),
• сахар лучше заменить мёдом.

В меню следует включить: овощи, крупы, фрукты, ягоды, зелень, кисломолочные продукты, соки, морепродукты.

Специфика и виды лимфом

Одна из основных особенностей протекания болезни – отсутствие возможности составить единую схему лечения. Связано это с уникальностью образования и развития каждой лимфомы. Помимо этого трудности с терапией возникают из-за сложностей с точным выявлением причин патологического процесса.

Лимфомы разделяются на 2 основных типа:

1. Лимфому Ходжкина, при выявлении которых пациенту устанавливают диагноз «лимфогранулематоз».
2. Лимфомы, имеющие атипичную клиническую картину, и не подпадающие под существующие описания (неходжкинские опухоли). В медицине выявлено не менее 60-ти разновидностей подобных новообразований.

Лимфома Ходжкина названа в честь Томаса Ходжкина – британского медика, впервые описавшего данную патологию в 30-х годах девятнадцатого столетия. Для данного типа новообразований характерно наличие клеточных структур Штернберга-Рида, присутствие которых выявляется в процессе микроскопического исследования лимфоидной ткани. Преимущественно опухоль встречается у пациентов молодого и среднего возраста, поражает паховые, шейные, подмышечные лимфоузлы.

Неходжинские лимфомы отличаются многообразием, по причине чего их подразделяют на следующие подвиды:

• индолентные (такие опухоли отличает долгое течение, благоприятный прогноз, отсутствие необходимости в интенсивном лечении);
• агрессивные, для которых свойственны быстрое прогрессирование, активно нарастающая симптоматика (к ярким представителям этого вида относят диффузную В-крупноклеточную лимфому, развивающуюся у трети больных);
• экстранодальные, поражающие не лимфоузлы, а внутренние органы (часто их обнаруживают в кишечнике, желудке, легких, селезенке, головном мозге).

Согласно медицинской статистике, большинство обнаруженных у пациентов лимфом относятся к неходжкинским опухолям, по причине чего значительно усложняется процесс постановки точного диагноза и дальнейшей терапии.

Осложнения после лечения

Несмотря на то, что современные методы лечения обеспечивают высокую степень выживаемости в течение пяти лет, побочные эффекты от различных химических процедур существенно отягчают процесс жизни и даже приводят к фатальному исходу.

Важно: Больным с повышенной чувствительностью к инфекционным заболеваниям, необходимо, особенно после операции по вырезанию селезенки, проводить антибактериальную терапию.

Особенность болезни

В организме человека все время происходит множество мутаций, обусловленных нарушением взаимодействия нуклеиновых кислот в структуре ДНК. Это провоцирует возникновение опухоли, поэтому важно знать, что это такое — болезнь Ходжкина, и как именно она проявляется.

У здорового человека срабатывает генетически заложенный код уничтожения злокачественных клеток, предотвращающий их последующий рост и размножение. В результате этого опухолевый процесс блокируется в самом начале развития. При любом нарушении иммунитета злокачественные клетки не разрушаются, и продолжается их бесконтрольное размножение. Лимфоциты, нейтрофилы и другие клетки начинают формировать вокруг клеток опухоли плотные фиброзные рубцы. В результате формирования гранулемы и протекания воспалительного процесса наблюдается интенсивный рост лимфоузла.

Важно знать не только что это за болезнь — лимфома Ходжкина, но и также как именно она образуется. Прогрессирование патологического процесса провоцирует проникновение злокачественных клеток в рядом расположенные лимфоузлы и ткани некоторых органов. По мере разрастания злокачественная опухоль замещает собой здоровую ткань, провоцируя структурные и функциональные нарушения органов.

Особенность лечения

Многих пациентов интересует, лечится ли болезнь Ходжкина и какие для этого применяются методики. При своевременно проведенной диагностике и правильно подобранным методикам терапии, лимфома успешно лечится и есть возможность достичь полной ремиссии. Для проведения терапии, больного госпитализируют в онкологическое отделение и выбирают наиболее подходящий метод. Можно выделить такие методики лечения, как:

• радиотерапия;
• химиотерапия;
• проведение хирургического вмешательства.

Радиотерапия подразумевает под собой воздействие лучевой терапии на клетки опухоли, что приводит к их мутационному изменению, что совершенно несовместимо с последующим существованием и размножением злокачественных клеток. Для проведения терапии применяют самые различные методики, однако самой радикальной считается мантиевидная. Этот способ используется при протекании 1 и 2 стадии заболевания и представляет собой метод облучения всех пораженных областей организма. При 3 и 4 стадии одного только облучения недостаточно. Дополнительно также применяют химиотерапию.

Химиотерапевтические методики разработаны с целью быстрого купирования активного деления злокачественных клеток. При проведении химиотерапии применяются самые различные комбинации противоопухолевых препаратов. Правильно подобранный лечебный курс для каждой стадии обеспечивает отсутствие обострений на длительное время. Для предотвращения рецидивов лимфомы при определенных формах болезни, устойчивых к стандартным схемам терапии, применяют так называемую терапию «спасение». В ее состав входят противоопухолевые препараты «Цисплатин» и «Цитарабин», а также их аналоги. Внедрение этих лекарственных средств в клетки провоцирует гибель злокачественных опухолей.

Однако даже при применении такой схемы терапии существует высокая вероятность возникновения рецидивов. В таком случае применяют ударные дозы химиотерапевтических препаратов, помогающих уничтожить все клеточные компоненты крови, поэтому после лечения требуется их трансплантация.

Операцию делают очень редко, только при образовании больших опухолей в лимфоузлах или при наличии необратимых изменений в пораженных органах. Лучевая терапия наиболее результативна на первоначальных стадиях заболевания. Курс терапии составляет примерно месяц. За это время пациенту проводят 15 сеансов, и у него должна выработаться стойкая ремиссия. Доктор сугубо индивидуально подбирает наиболее подходящую для пациента схему проведения терапии, исходя из особенностей его состояния, стадии заболевания, а также отсутствия или наличия метастазов. Среди основных критериев грамотно проведенной терапии можно выделить такие:

• уменьшение или полное исчезновение имеющейся симптоматики;
• уменьшение размеров лимфоузлов;
• исчезновение опухолевых клеток.

Если заболевание не поддается терапии, то путем хирургического вмешательства убирают слишком большие злокачественные новообразования, а также могут полностью удалять селезенку. Операция проводится в том случае, если нужно спасти жизнь пациенту. Для устранения побочных проявлений, которые могут быть от лучевой и химиотерапии, больному назначают лекарственные препараты, помогающие укрепить иммунную систему, а также витамины. Все эти методики терапии убивают также и здоровые клетки, поэтому пациенту после завершения терапии придется пережить пересадку костного мозга.

Самостоятельное лечение болезни Ходжкина народными средствами не проводится, так как они будут малорезультативными и могут применяться только в качестве вспомогательных.

Особенность протекания болезни у беременных

Многих пациентов интересует, лимфогранулематоз — это рак или нет, и каким образом протекает болезнь у беременных. При вынашивании ребенка эта болезнь представляет очень большую проблему при проведении диагностики и лечения. Все манипуляции должны проводиться под строгим контролем доктора-гинеколога.

При беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако стоит отметить, что заболевание развивается очень медленно, а значит, доктора могут добиться продолжительной ремиссии.

На первоначальных сроках беременности запрещено проводить лучевую терапию. В особо тяжелых случаях доктора рекомендуют сделать аборт, так как существует вероятность угрозы для жизни пациентки. Лечение во время беременности практически исключено. Доктора стараются помочь пациентке доносить ребенка до родов, а после этого начинают терапию. Грудное вскармливание ребенка полностью исключено. Риск передачи заболевания плоду отсутствует.

Даже в случае прерывания беременности это заболевание оказывает отягощающее воздействие на протекание процесса. В таком случае менструальный цикл женщины существенно нарушается. При проведении лечения при помощи облучения паховых лимфоузлов происходит утрата функции яичников. Чтобы возвратить способность овуляции, требуется выведение яичников за пределы воздействия лучей.

Классификация заболевания

Лимфома из клеток мантийной зоны

Классификации периодически изменяются, включая в себя новые признаки НХЛ. Основой для разделения служили различные показатели, в частности происхождение:

• В-лимфоцитные (около 88% всех НХЛ);
• Т-лимфоцитные и NK-лимфоцитные (около 12%).

В 1974 году была принята Кильская классификация, подразделяющая НХЛ по злокачественности:

• бластные — высокая злокачественность;
• небластные — низкая злокачественность.

Т-клеточная лимфома

Позднее, при разработке Рабочей классификации была добавлена промежуточная степень злокачественности. Но такое разделение не определяло многие признаки различных опухолей, входящих в понятие НХЛ. Поэтому классификация не удовлетворяла потребностям в объединении более специализированных отличий лимфом.

В 1994 году патологи объединились для создания новой методологии систематизации НХЛ, получившей название REAL (Европейско-Американская классификация), на основе которой, согласно принятой классификации ВОЗ, разделяют 30 видов НХЛ:

• В-клеточные из клеток-предшественников В-лимфоцитов (1);
• В-клеточные из зрелых В-лимфоцитов (15);
• Т и NK-клеточные из клеток-предшественников (1);
• Т-клеточные из зрелых Т-лимфоцитов (13).